SEMINARIO DE BIOLGOGIA CELULAR Y MOLECULAR

SEMINARIO DE
BIOLGOGIA CELULAR
Y MOLECULAR
DOCENTE:

Chuna Mogollón, Pablo
TEMA:

Enfermedades Mitocondriales
ESTUDIANTES:

Benavides Chuyes , Mitzy
Castañeda rojas , Yoselin
Cotrina Maguiña, HaydeMitocondria
 Orgánelo de las células eucariontes en el que tiene
lugar la respiración celular. Están provistos de
doble membrana que se encuentran en la mayoría
de las células eucariotas.
 Lasmitocondrias se describen en ocasiones como
"generadoras de energía" de las células, debido a
que producen la mayor parte del suministro de
adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como
fuente de energíaquímica.

Estructura :
 Normalmente se las representa en forma alargada.
Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 7 μ de longitud. Su número depende de las
necesidades energéticas dela célula. Al conjunto de
las mitocondrias de la célula se le denomina
condrioma celular.
 Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas
claramente diferentes en sus funciones y actividadesenzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el
espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana interna

Contiene más proteínas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchoscomplejos
enzimáticos
y
sistemas
de
transporte
transmembrana, que están implicados en la
translocación de moléculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues
llamadas crestas mitocondriales, queaumentan
mucho la superficie para el asentamiento de dichas
enzimas.

Membrana externa

Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones,
metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a
que contieneproteínas que forman poros, llamadas
porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de
voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas
de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de
20
Å.
Lamembrana externa realiza relativamente pocas
funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre
un
60
y
un
70%
de
proteínas.

Proteínas transportadoras que
permiten el paso de iones y
moléculas...