silvia

DISGENESIA DE NERVIOS CRANEALES

Moguel-Ancheita Silvia*
CENTRO MÉDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE, ISSSTE. MÉXICO


*Autor: Jefe del Departamento de Estrabismo. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. ISSSTE.
smoguel@prodigy.net.mx
Tel/Fax: 55242750







RESUMEN
OBJETIVO: Revisión de la patología ocurrida en la malformación de los nervios craneales. MÉTODO: Estudioretrospectivo, observacional, transversal y descriptivo de pacientes con estrabismo por disgenesia de nervios craneales. RESULTADOS: se describen los cambios neurológicos, las posibilidades de estrabismo y malformaciones embrionarias de pacientes con disgenesia de nervios craneales. CONCLUSIONES. La falla en los estadios tempranos del desarrollo del SNC puede provocar estrabismos de tipo paralítico quesecundariamente pueden manifestarse como un estrabismo fibrótico que afecta músculos y tejidos orbiculares, El paciente con disgenesia de nervios craneales puede estar cursando con otras alteraciones neurológicas debido al tiempo de patología embrionaria ocurrida, por lo que deben estudiarse integralmente y rehabilitar todas las áreas incluyendo la visual.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Fells,alteraciones neurológicas, fibrosis de músculos extraoculares, estrabismo, CFEOM, CCDD.

ABSTRACT
OBJECTIVE: Review of pathology occurred in the malformation of the cranial nerves. METHOD: A retrospective, observational, transversal and descriptive study of patients with strabismus by cranial nerve dysgenesis. RESULTS: describes the neurological changes, possibilities of strabismus and embryonicmalformations in patients with cranial nerve dysgenesis. CONCLUSIONS. The alterations in the early stages of development of the Central Nervous System can cause paralytic strabismus that may manifest as a fibrotic strabismus affecting orbicular muscles and tissues, the patient with cranial nerve dysgenesis may be experiencing other neurological disease due to time embryonic occurred, so that should bestudied comprehensively and enhance all areas including visual.

Key words: Fells syndrome, neurologic abnormalities, Extraocular muscles fibrosis, strabismus, CFEOM, CCDD.


INTRODUCCIÓN
Las dismorfogenesias de los nervios craneales (CCDD de sus siglas en inglés Congenital Cranial Dysinnervation Disorders) constituyen estrabismos sindromáticos con alteraciones severas en el desarrollo de losnervios craneales, en donde actualmente se abarca al Síndrome de Duane, Moebius, Parálisis de la mirada horizontal congénita y las fibrosis de los músculos extraoculares (CFEOM). Las alteración en el Sistema Nervioso Central (SNC) ocurre en fases embrionarias sumamente tempranas, impidiendo la adecuada diferenciación del rombencéfalo o bien estructuras mesencefálicas, para la formación de de losnervios craneales y sus motoneuronas. Se han descrito varias mutaciones genéticas asociadas a mal desarrollo de los componentes nerviosos. (1,2,3).
La variedad de presentación de las Fibrosis de Músculos Extraoculares es muy amplia, y dependerá del nervio craneal mayormente afectado, del grado de afectación para cada ojo y de las anomalías neurológicas asociadas. (4)
La posibilidad de que estoscuadros de CFEOM se originen de una disgenesia neurológica permite observar su asociación con diversas anomalías del SNC, sin embargo la variedad entre ellas no conservan un patrón específico. (5)
En este estudio analizamos las lesiones neurológicas asociadas a pacientes con dismorfogenesias de los nervios creaneales.
PACIENTES Y MÉTODO
Es un estudio retrospectivo, observacional, transversal,y descriptivo de pacientes con estrabismos fibróticos diagnosticado como dismorfogenesia de los nervios craneales.
RESULTADOS: Los diferentes estudios de disgenesia de nervios craneales han demostrado que las alteraciones al ocurrir en las primeras semaas de gestación pueden ocurrir con malformaciones de otras estructuras en desarrollo, por lo que se encuentran aleraciones urogenitales,...