sindrome de cushing

HERNÁNDEZ VÁZQUEZ ANA CRISTINA

HIPERCORTISOLISMO O SÍNDROME DE CUSHING
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Cushing (SC) se presenta como consecuencia de la exposición prolongada a glucocorticoides. El síndrome de Cushing exógeno, resultado de la administración de estos compuestos, es la causa más común. El SC endógeno es menos frecuente y se debe a un exceso en la producción de cortisol, comoresultado de un tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisario (Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%); o bien debido a una lesión suprarrenal (adenoma, carcinoma o hiperplasia)

EPIDEMIOLOGÍA
El Síndrome de Cushing (SC) es 4 a 6 veces más prevalente en la mujer entre los 20 y 60 años de edad.
Su incidencia es de 2 a 4 casos por millón de habitantes al año.El 80% de los casos es atribuido a un tumor hipofisario productor de hormona adrenocorticotrópica (ACTH).
Los tumores productores de ACTH representan el 55% de los tumores en niños menores de 11 años y el 33% en personas mayores de 20 años.
Durante la pubertad se presentan con igual frecuencia en ambos sexos.
Los tumores productores de ACTH ectópica son más frecuentes en varones con edad mayora los 50 años, mientras que los carcinomas adrenales lo son más en niños menores de 6 años.

ETIOLOGÍA
CAUSAS ENDÓGENAS:
1.- Adenomas hipofisarios:
70% de los casos de síndrome de Cushing. Son tumores benignos o cancerosos que secreten ACTH adicional-> hipercortisolismo.
Puede ser desarrollo de novo (nueva procedencia) o que desde el hipotálamo se secreta inadecuadamente CRH (disfunciónhipotálamohipofisiaria), que conduce a una hiperestimulación de la hipófisis y atrofia de las células corticotropas.
Microadenomas: 10 mm
2.- Adenomas suprarrenales:
Pueden ser no cancerosos o con carcinomas en la corteza suprarrenal, y tienen como consecuencia, hipersecreción de cortisol y andrógenos.
3.- Síndrome de secreción ectópica de ACTH, CRH o ambas:
En este caso la hiperplasia ohiperfunción suprarrenal se deben a la hipersecreción de ACTH por tumores no hipofisarios, elevando niveles de cortisol y produciendo Hiperplasia Suprarrenal Bilateral
Carcinoma de pulmón, frecuencia 27%; carcinoides bronquiales (21%), tumores de los islotes pancreáticos (16%) y carcinoides tímidos (10%)
4.- Hiperplasia Suprarrenal Bilateral o Displasia Micronodular.
Sobreproducción hipofisaria deACTH -> Aumento de tamaño de las glándulas suprarrenales-> hipersecreción de Cortisol.
5.- Neoplasia Suprarrenal Unilateral (adenoma/carcinoma):
Del 20 al 25 % de los pacientes la tienen.
La hiperfunción aumenta secreción de cortisol y conlleva supresión de CRH y ACTH, con la consiguiente atrofia de células corticotropas.
En el adenoma (10 % de los casos): la síntesis del cortisol es muyeficiente, y en el carcinoma (8%) la eficiencia para sintetizar cortisol del colesterol es baja.
6.-Sindrome de Cushing familiar ó Displasia micronodular pigmentada (complejo de Carney)
Es rara esta tendencia hereditaria a desarrollar tumores en las glándulas suprarrenales o más glándulas endócrinas, las cuales tienen como consecuencia el hipercortisolismo.
CAUSAS EXÓGENAS:
1.- Tratamiento con excesode glucocorticoides esteroideos.
Hormonas químicamente similares al cortisol, como prednisona para el asma, artritis reumatoide, lupus. Estos también deprimen el sistema inmune (ej. Para evitar rechazo de injertos) por lo que se esta susceptible a infecciones.
2.- Las personas que sufren de depresión, estrés (embarazadas y atletas), alcoholismo, desnutrición o pánico muestran niveles altos decortisol.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
-OBESIDAD CENTRAL
-Depósito adiposo:
*CARA: “LUNA LLENA”
*REGION INTERESCAPÚLAR: “JOROBA DE BÚFALO”
*LECHO MESENTÉRICO “OBESIDAD DEL TRONCO”
*RETROOCULAR: EXOFTALMOS
-FATIGA FÁCIL Y DEBILIDAD MUSCULAR: por atrofia muscular
-ESTRÍAS CUTÉNEAS VIOLACEAS EN ABDOMEN, MUSLOS, NALGAS, BRAZOS, PECHO
-VELLO EXCESIVO EN CARA, CUELLO, PECHO, ABDOMEN Y MUSLOS ♀...