Sindrome de Cushing

Miguel Ángel López Lizárraga
Facultad de Medicina UAS

Introducción
El síndrome de Cushing fue descrito por primera vez por quien es considerado el
fundador de la neurocirugía moderna, Harvey Williams Cushing en 1912 en una joven de
23 años con obesidad, amenorrea e hirsutismo, 20 años más tarde postuló que fue
ocasionado por una anormalidad primaria en la hipófisis que provocaba hiperplasiasuprarrenal lo que hoy se conoce como un adenoma hipofisario productor de ACTH.
Se caracteriza por el conjunto de manifestaciones clínicas que son el resultado de
la exposición crónica y en exceso a los glucocorticoides, entendiéndose por estos
aquellos producidos endógenamente como el cortisol y también los exógenos como
prednisona, dexametasona entre otros, esto permite clasificarlo en un origenendógeno y
exógeno; el primero por una pérdida del mecanismo fisiológico normal del eje hipotálamo
hipófisis glándula suprarrenal a cualquier nivel y el segundo suele ser común en
pacientes que reciben terapia con glucocorticoides de manera prolongada. Sus causas
son muy variables e independientemente de ellas las manifestaciones son muy similares
por ello es considerado un síndrome.
Si se excluyenlas causas iatrogénicas por terapias con glucocorticoides es un
trastorno poco frecuente. Sin embargo aparte de apasionante que es el estudio de esta
entidad, resulta importante saber que si no se trata adecuadamente el síndrome de
Cushing cruza con una alta mortalidad, así como el diagnostico suele ser un reto para el
medico actual.

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SÍNDROME DE CUSHING
El Síndrome de Cushing (SC) comprende lossignos y síntomas asociados con la
exposición prolongada de niveles elevados de glucocorticoides en plasma 2. La mayoría
de las veces se debe al consumo terapéutico en dosis altas por un tiempo prolongado de
glucocorticoides, las causas endógenas de este síndrome son poco frecuentes,
ocasionadas por un descontrol en algún nivel del eje endocrino hipotálamo hipófisis
glándula suprarrenal, cuandoel SC es dependiente de la hipófisis se designa con el
nombre Enfermedad de Cushing.1,2
De forma conveniente e independientemente de su origen endógeno o exógeno
podemos decir que el SC se clasifica como dependiente de ACTH o independiente de
ACTH. Aquellos que son dependientes se caracterizan por hipersecreción crónica de
adrenocorticotropina que da como resultado hiperplasia de las zonasfasciculada y
reticular de las suprarrenales y por consiguiente secreción aumentada sobretodo de
cortisol así como también de andrógenos y desoxicorticosterona. Las causas más
comunes son el adenoma hipofisario productor de ACTH y la producción ectópica por
una neoplasia no hipofisaria como el caso del carcinoma pulmonar de células
pequeñas.1,2
Las causas independientes de la ACTH pueden originarse poruna neoplasia
suprarrenal maligna o benigna, hiperplasia suprarrenal, pero la causa más común es la
terapia crónica con glucocorticoides.1
Es conveniente advertir que existe poca información epidemiológica a nivel
mundial acerca de este trastorno, se dice que la incidencia de etiología endógena donde
la enfermedad de Cushing es la forma más común correspondiendo al 70% de los
casos, tiene unaincidencia de 5 a 10 casos por millón de habitantes en un año, siendo
más frecuente en mujeres que en varones en proporción 5:1. 1,2 A diferencia del SC
ocasionado por una secreción ectópica de ACTH que se ha demostrado es más
frecuente en varones entre los 40 y 60 años debido a una neoplasia, en estos casos la
más frecuente es el carcinoma broncogénico de células pequeñas que representa el
50% de loscasos del síndrome de secreción ectópica de ACTH.
El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes, lo que
constituye un importante reto diagnóstico y terapéutico para los pediatras dedicados a la
endocrinología. De la incidencia general de la enfermedad, sólo el 10% de los casos son
diagnosticados en estas edades.6
Con respecto a la etiología de la propia enfermedad de Cushing...