Sindrome de Werdning Hoffman

Atrofia muscular espinal
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Es un grupo de enfermedades hereditarias que provocan daño ydebilidad muscular, que pueden empeorar con el tiempo y  finalmente llevar a la muerte.
Causas
La atrofia muscular espinal (AME) o amiotrofia espinal es un grupo de diferentes enfermedades musculares.Tomadas en grupo, es la segunda causa principal de enfermedad neuromuscular, después de la distrofia muscular de Duchenne.
La mayoría de las veces, una persona tiene que heredar el gen defectuoso de ambospadres para resultar afectado. Aproximadamente 4 de cada 100,000 personas padecen la afección.
La forma más grave es la atrofia muscular espinal tipo I, también llamada enfermedad deWerdnig-Hoffman. Los bebés con atrofia muscular espinal tipo II tienen síntomas menos intensos a comienzos del período de lactancia, pero se debilitan con el tiempo. La atrofia muscular espinal tipo III es la formamenos grave de la enfermedad.
La atrofia muscular espinal puede aparecer en la adultez en ocasiones poco frecuentes, usualmente como una forma más leve de la enfermedad.
Un antecedente familiar deeste tipo de atrofia es un factor de riesgo para todos los tipos de este trastorno.
Síntomas
Los bebés con atrofia muscular espinal tipo I nacen con muy poco tono muscular, músculos débiles, al igualque con problemas respiratorios y de alimentación.
Con la atrofia muscular espinal tipo II, los síntomas pueden no aparecer hasta la edad de 6 meses a dos años. 
La atrofia muscular espinal tipoIII es una enfermedad más leve que empieza en la niñez o la adolescencia y empeora lentamente.
El tipo IV es incluso más leve, con debilidad que comienza en la adultez.
A menudo, la debilidad se notaprimero en los músculos de los hombros y las piernas. La debilidad empeora con el tiempo y finalmente se vuelve intensa.
Síntomas en un bebé:
Dificultad respiratoria que lleva a una falta de...