sindrome de west

EL SÍNDROME DE WEST
El Síndrome de West se denomina también “Espasmos Infantiles” y pertenece al grupo de lo
que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas".
Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo
psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno
de los tres puede no aparecer.
Los espasmosinfantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan
fundamentalmente a niños menores de un año de la edad. En ese sentido, aparece durante el
primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones
que a mujeres. La incidencia es de 1 cada 4000 - 6000 nacidos vivos.
Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
* Sintomático: haypreviamente signos de afección cerebral o una causa conocida (lesiones
estructurales cerebrales identificables)
* Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida. En todo
caso, se supone una lesión, pero no se consigue evidenciar o localizar.
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo
que las pruebas diagnósticas y eltratamiento va a tener que ser individualizado. El síndrome
de West siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que
el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se
diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden
confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a lafalta de experiencia por parte del
pediatra.

1. Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión
cerebral que puede ser estructural o metabólica; originada antes (causa prenatal), durante
(causa perinatal) o después de nacimiento (causa postnatal). Existen otros casos cuya causa es
desconocida (criptogénicos), pero estos van disminuyendo segúnavanzan las técnicas de
diagnóstico.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño
puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:

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Hipoxia o isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola
y loscitomegalovirus.
Disgenesias (desarrollo defectuoso) o displasias cerebrales.
Algunos trastornos metabólicos, como el síndrome de down.
Desórdenes metabólicos. No es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
Otras causas de origen infeccioso, como el herpes, sífilis, meningitis, sarampión y otros.
Hemorragias o traumatismos con consecuencia de hemorragia subdural o subaracnoidea.
Esclerosistuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la
presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales,
ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

2. Síntomas
a) Espasmos epilépticos. Espasmos flexores (cabeceo o encogimiento de hombros),
extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas y bruscasgeneralmente bilaterales y
simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de
pérdida de conciencia. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de
cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia.
Los espasmos rara vez se presentan aislados: suelen ocurrir en salvas (típicamente al
despertarse,o antes de dormirse) y son muy poco frecuentes durante el sueño. Se consideran
"gatillos" o desencadenantes de una salva, el hambre, la excitación, una temperatura elevada o
estímulos táctiles o sonoros. Los espasmos pueden acompañarse de:
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Alteraciones respiratorias.
Gritos.
Rubor.
Movimientos oculares.
Sonrisa.
Muecas

b) Retraso psicomotor. Es común, incluso...