sindrome de wets
Páginas: 8 (1837 palabras)
Publicado: 28 de septiembre de 2014
SINDROME DE WEST
El síndrome de west también es denominado de los espasmos infantiles y pertenece al grupo de las encefalopatías epilépticas catastróficas. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.
Los niños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunqueen ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves, las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal.
Este síndrome fue descubierto por elmedico británico William James West en el año de 1841, quien observo que su hijo presentaba una forma peculiar espasmos que no se solucionaban fácilmente. Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora se sabe que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil manejo.
En el síndrome de west se pueden identificar dos grupos depacientes:
Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa desconocida. cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables.
Criptogenico: casos en los que se supone una lesión pero no se consigue evidenciar o localizar.
CLASIFICACION
Primario: aparece antes de los 3 primeros meses de vida.
Secundario: a partir de los 7-8 meses.Tardío: a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico
5
ETIOLOGIA
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Una causa es una enfermedad llamada esclerosis tuberosa.
Las causas de este síndrome se pueden dividir en tres grupos:
Prenatales
Displasia cerebral
Desordenescromosómicos
Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubeola, sífilis o toxoplasmosis
Trastornos metabólicos
isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
Perinatales
necrosis neural
status marmoratus
encefalomalacia multiquística.
Post natales
infecciones como la meningitis bacteriana.
hemorragias o traumatismos con consecuencia de hemorragia subdural osubaracnoidea.
EPIDEMILOGIA
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
6
SIGNOS Y SINTOMAS
Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracciónmás típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:
Alteraciones respiratorias.
Gritos.
Rubor.
Movimientos oculares.
Sonrisa.
Muecas
Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
Diplejía
CuadriplejiaHemiparesia
Microcefalia
Electroencefalograma característico: enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.
DIAGNOSTICO
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer losespasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
7
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en:
Espasmos masivos infantiles.
Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia.
El Electro Encéfalo Grama determina la actividad...
SINDROME DE WEST
El síndrome de west también es denominado de los espasmos infantiles y pertenece al grupo de las encefalopatías epilépticas catastróficas. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.
Los niños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunqueen ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves, las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal.
Este síndrome fue descubierto por elmedico británico William James West en el año de 1841, quien observo que su hijo presentaba una forma peculiar espasmos que no se solucionaban fácilmente. Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora se sabe que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil manejo.
En el síndrome de west se pueden identificar dos grupos depacientes:
Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa desconocida. cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables.
Criptogenico: casos en los que se supone una lesión pero no se consigue evidenciar o localizar.
CLASIFICACION
Primario: aparece antes de los 3 primeros meses de vida.
Secundario: a partir de los 7-8 meses.Tardío: a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico
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ETIOLOGIA
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Una causa es una enfermedad llamada esclerosis tuberosa.
Las causas de este síndrome se pueden dividir en tres grupos:
Prenatales
Displasia cerebral
Desordenescromosómicos
Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubeola, sífilis o toxoplasmosis
Trastornos metabólicos
isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
Perinatales
necrosis neural
status marmoratus
encefalomalacia multiquística.
Post natales
infecciones como la meningitis bacteriana.
hemorragias o traumatismos con consecuencia de hemorragia subdural osubaracnoidea.
EPIDEMILOGIA
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
6
SIGNOS Y SINTOMAS
Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracciónmás típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:
Alteraciones respiratorias.
Gritos.
Rubor.
Movimientos oculares.
Sonrisa.
Muecas
Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
Diplejía
CuadriplejiaHemiparesia
Microcefalia
Electroencefalograma característico: enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.
DIAGNOSTICO
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer losespasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
7
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en:
Espasmos masivos infantiles.
Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia.
El Electro Encéfalo Grama determina la actividad...
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