Sindrome Kartegener

[pic] Fisioteràpia respiratòria

Escola d'infermeria i fisioteràpia de la universitat de les Illes Balear         Pàgina de discusió i formació en Fisioteràpia respiratòria          

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EL SÍNDROME DE KARTAGENER

 

1 Cristina Pol Borràs*

Margalida Soler Prats*
 
Sinónimos:
Siewert, Síndrome de
Situs Inversus,Bronquiectasis y Sinusitis
Cilios Inmóviles, Síndrome de
Zievert Kartagener, Síndrome de
Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
Triada de Kartagener
Dextrocardia, Bronquiectasias y SinusitisDiscinesia Ciliar Primaria

Descripción:
El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética, autosómica recesiva (gen anormal en uno de los primeros 22 cromosomas "no sexuales" de cada uno de lospadres que se requiere para que se produzca la enfermedad. A las personas que tienen un solo gen anormal en el par de genes se les llama portadores, pero puesto que el gen es recesivo, ellos nomanifiestan la enfermedad), que aparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos.

Se considera un  síndrome de discinesia (dificultad para los movimientos) ciliar primaria, en los que se producen alteracionesestructurales o funcionales en los microtúbulos de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las consiguientesinfecciones bronquiales supurativas (forman y echan pus) y bronquiectasias (dilatación en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios). Se alteran todas las estructuras dondeexisten cilios: epitelios de las vías respiratorias, senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), trompa de Eustaquio, y espermatozoides.

 
Sintomatología:
Desde el punto devista clínico, combina tres síntomas mayores:

1- Situs inversus total o parcial (posición anormal de los órganos torácicos o abdominales, que se sitúan en los lados opuestos). Es una anomalía...