sindrome short
Páginas: 3 (747 palabras)
Publicado: 15 de marzo de 2013
Sinónimos:
Goniodisgenesis e Hipodoncia
Irido Goniodisgenesis con Anomalías Somáticas
Descripción en lenguaje coloquial:
El síndrome de Rieger es una enfermedad rara, congénita (que estápresente desde el nacimiento) y progresiva del desarrollo, que afecta tanto a estructuras del ojo como a otros órganos.
Se trata básicamente de una enfermedad que afecta al segmento anterior del ojo,pero presenta también alteraciones extraoculares acompañantes: faciales, dentales esqueléticas y umbilicales. No debe confundirse con la anomalía de Axenfeld Rieger en la cual se afecta exclusivamente elsegmento anterior del ojo.
El desarrollo anormal de los tejidos embrionarios de la cámara anterior ocular, origina alteraciones normalmente bilaterales, aunque no siempre simétricas que afectana: córnea, iris, cristalino y ángulo de dicha cámara anterior, por lo que estas enfermedades se suelen asocian a glaucoma (aumento anormal de la presión intraocular) secundario en el 50% de los casos.Este glaucoma se manifiesta más a menudo en la infancia o en la adolescencia en forma de glaucoma juvenil.
Clínicamente se caracteriza por anomalías del iris, glaucoma, hipoplasia (desarrolloincompleto o defectuoso) dental, anomalías morfológicas de las estructuras de la línea media cráneo facial y dentales, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) muscular, retraso mental y delcrecimiento y anomalías del cordón umbilical.
Las manifestaciones oculares de este síndrome son: anillo de Schwalbe, iris ectópico (situación fuera de su lugar habitual de un órgano o tejido) omúltiple, catarata (opacidad del cristalino), degeneración macular, hipoplasia del nervio óptico, desprendimiento de retina e hipermetropía (anomalía de la refracción en la que los rayos luminososparalelos convergen mas allá de la retina, cuando no interviene la acomodación).
Entre las manifestaciones extraoculares de este síndrome las fundamentales son:
1/ Anomalías faciales: hipoplasia...
Goniodisgenesis e Hipodoncia
Irido Goniodisgenesis con Anomalías Somáticas
Descripción en lenguaje coloquial:
El síndrome de Rieger es una enfermedad rara, congénita (que estápresente desde el nacimiento) y progresiva del desarrollo, que afecta tanto a estructuras del ojo como a otros órganos.
Se trata básicamente de una enfermedad que afecta al segmento anterior del ojo,pero presenta también alteraciones extraoculares acompañantes: faciales, dentales esqueléticas y umbilicales. No debe confundirse con la anomalía de Axenfeld Rieger en la cual se afecta exclusivamente elsegmento anterior del ojo.
El desarrollo anormal de los tejidos embrionarios de la cámara anterior ocular, origina alteraciones normalmente bilaterales, aunque no siempre simétricas que afectana: córnea, iris, cristalino y ángulo de dicha cámara anterior, por lo que estas enfermedades se suelen asocian a glaucoma (aumento anormal de la presión intraocular) secundario en el 50% de los casos.Este glaucoma se manifiesta más a menudo en la infancia o en la adolescencia en forma de glaucoma juvenil.
Clínicamente se caracteriza por anomalías del iris, glaucoma, hipoplasia (desarrolloincompleto o defectuoso) dental, anomalías morfológicas de las estructuras de la línea media cráneo facial y dentales, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) muscular, retraso mental y delcrecimiento y anomalías del cordón umbilical.
Las manifestaciones oculares de este síndrome son: anillo de Schwalbe, iris ectópico (situación fuera de su lugar habitual de un órgano o tejido) omúltiple, catarata (opacidad del cristalino), degeneración macular, hipoplasia del nervio óptico, desprendimiento de retina e hipermetropía (anomalía de la refracción en la que los rayos luminososparalelos convergen mas allá de la retina, cuando no interviene la acomodación).
Entre las manifestaciones extraoculares de este síndrome las fundamentales son:
1/ Anomalías faciales: hipoplasia...
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