SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS

SINDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS

LEUCEMIAS AGUDAS VS
CRONICAS


Términos en función de la evolución clínica
natural de la enfermedad, en un momento
histórico en que no habían tratamientos
eficaces.
 Hoy día los tratamientos han evolucionado,
de manera que algunos tipos de L. agudas se
curan y tienen mejor pronóstico que otros
de L. crónicas.

SINDROMESLINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS


Grupo heterogeneo de neoplasias linfoides,
que se caracterizan por un cúmulo de
linfocitos B y T de apariencia madura y
función anormal, que al diagnóstico se
encuentran leucemizados (invasión de SP y
MO), aunque también se afectan otros
tejidos linfoides.

CLASIFICACION DE LOS SLPC


SLPC B
 LLC-B
 L.Prolinf. B
 Tricoleucemia
o L. cels. Peludas

SLPC TLLC-T
L. Prolinf. T
Leu/linf. T adultas
LLGG
Micosis fungoide/S.
de Sésary.

CUALES SON MAS FRECUENTES, LOS
SLP – B O LOS SLP – T?


En SP normal, los linfocitos T son los más
abundantes (70 – 80%). La inmensa
mayoría de los SLP son B (95% de los
casos) y dentro de ellos la LLC es la
leucemia con mayor incidencia en los países
occidentales (30% de todas las leucemias)

LLC-B
Se presenta en personas mayores de 50
años.
 Afecta más al sexo masculino que al
femenino.
 No se relacionan con exposición a agentes
radiactivos.
 Tendencia familiar, pero no se han
reportado patrones de herencia.

LLC-B – Características
moleculares


La LLC no tiene un marcador molecular
específico.



En la mayoría de los casos existe sobreexpresión del gen bcl – 2,lo que provoca
una disminución de la apoptosis, con el
consiguiente alargamiento de la vida media
de los linfos B.

LLC-B – Características
moleculares


Otros genes implicados, con menor
fressuencia, son: bcl - 3 y bcl – 1.



En la progresión de la enfermedad, puede
ocurrir sobreexpresión de c – myc,
delección del gen del retinoblastomaa y
mutación del gen supresor p53.LLC-B – Inmunofenotipo


Se pueden definir tres niveles en que el
inmunofenotipo es de utilidad en los SLPC:



identificación de células neoplásicas
(diagnóstico diferencial entre linfocitosis
reactiva y un proceso monoclonal).

LLC-B – Inmunofenotipo
 Definición

de línea afectada;
 Neoplasias de origen B
 Neoplasias de origen T
 Neoplasias de células NK
Subcalsificación

heterogeneidad).

de las LLC (gran

LLC-B – Inmunofenotipo
Linfocito de la LLC – B expresa los
siguientes antígenos:
 CD 19 ( Pan B)
 CD 5 ( cel T maduras)
 CD 23 +
 expresión débil de una de las cadenas
débiles de las Igs (sIg):  o  (monoclonal)
 Rosetas con eritros ratón +.


LLC - B CITOGENETICA


La mitad de los pacientes presentan
alteracionescitogenéticas:
 + 12
 13q
 14q32
 -6
 -11

LLC-B
HALLAZGOS CLINICOS


30% son asintomáticos. Hallazgo casual en
hemograma de rutina.



SINTOMAS: fiebre, cansancio, linfadenopatías
simétricas (80%) (cervicales, axilares, inguinales),
hepatoesplenomegalia.



Supervivencia puede ser de 12 años.

LLC-B
HALLAZGOS DE LABORATORIO
SANGRE PERIFERICA




Leucocitosis de10.000 a 200.000 cél./mm3, con
un 70 a 95% de linfocitos de aspecto normal.
Menos del 10% de las cédulas son prolinfocitos y
los blastos son escasos.
Los linfocitos leucémicos son muy frágiles y al
hacer el frotis, muchas cel. se desintegran y
originan restos nucleares llamados cel. en canasta
o sombras de Gumpreecht, que se incluyen como
linfocitos en el recuento diferencial.

LLC-BHALLAZGOS DE LABORATORIO
SANGRE PERIFERICA







Linfocitos de tamaño medio a pequeño, de aspecto
normal.
Núcleo redondo, en algunos casos hendido o con
muesca.
Cromatina condensada y peude adoptar un aspecto
de mosaico, sin nucleolos visibles.
Citoplasma escaso, poco basófilo, sin vacuolas.
Célula de maduración intermedia, tiene algunas
características de linfocito B maduro....