Sindromes

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PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO

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Introducción Nos limitaremos, dadas las características de este texto, a estudiar brevemente aquellos síndromes que se presentan con mayor frecuencia en la clínica; estos son:

− Síndrome anémico. − Síndrome adénico. − Síndrome esplenomegálico. − Síndromes purpuricohemorrágicos. SÍNDROME ANÉMICO
CONCEPTO Se denomina síndrome anémicoal conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia. La anemia aparece cuando desciende el número de hematíes, la hemoglobina o ambos a niveles inferiores al límite fisiológico. En el hombre, el número normal de hematíes se considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematócrito normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiológicos son: hematíes,entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y hematócrito 41 %. FISIOLOGÍA NORMAL DE LA ERITROPOYESIS
Es necesario recordar la fisiología normal de la eritropoyesis para comprender mejor los factores que intervienen en la producción de eritrocitos y la fisiopatología del síndrome anémico. La célula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos siguiendo una serie depasos, que ya estudiamos en el capítulo anterior. La eritropoyetina producida a nivel del riñón inicia el paso al proeritroblasto. Los siguientes mecanismos se efectúan con la ayuda de las coenzimas (B12 y ácido fólico), el hierro y la vitamina B6. La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una proteína R, posteriormente se une al factor intrínseco para finalmente
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SECCIÓN II

absorberse en el íleon terminal y después transportarse por medio de la transcobalamina II (TC II). El ácido fólico se absorbe en el yeyuno y procede igualmente de vegetales y frutas. El hierro tiene una reutilización endógena y solamente son necesarias pequeñas dosis del exterior; se absorbe a nivel del duodeno y se transporta por medio de latransferritina. En la síntesis de las cadenas de la hemoglobina, participan aminoácidos como el ácido glutámico, lisina, etcétera.

También los déficit de tiroides y otras hormonas, así como las lesiones físicas o químicas (radiaciones, plomo, bencenos) ocasionan este tipo de anemia.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, peroseguiremos la que tiene en cuenta las alteraciones fisiopatológicas de la progenie eritrocítica, que nos parece más racional. En esta clasificación se estudian siete tipos de anemia:
1. Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial. 2. Trastornos en la síntesis del ADN. 3. Trastornos en la síntesis del hem. 4. Trastornos en la síntesis de la globina. 5. Trastornos en la síntesisenzimática de los glóbulos rojos. 6. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea. 7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes.

Trastornos en la síntesis del ADN El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B12 y del ácido fólico, que actúan como coenzimas. Como ya dijimos, la vitamina B12 se absorbe en el íleon terminal en presencia del factorintrínseco y el ácido fólico en el yeyuno. Cuando hay un déficit de estos factores se produce una alteración en la maduración nuclear que se expresa por la aparición en sangre periférica y en médula, de una célula grande que se llama megaloblasto y en algunas ocasiones, puede afectarse también la serie megacariopoyética con reducción de las plaquetas, lo que se acompaña de manifestaciones purpúricas.Estos cuadros clínicos se observan en pacientes con déficit nutricional, no absorción de vitamina B 12 , resecciones gástricas o ileales, anticuerpos contra el factor intrínseco, patología parasitaria que afectan al intestino delgado y el uso de determinadas drogas. Como ejemplos tipos de este grupo señalemos la anemia perniciosa y los síndromes de malabsorción. Trastornos en la síntesis del...
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