siringomelia y mielomeningocele

MIELOMENINGOCELE
Es una malformación congénita de la columna vertebral que consiste en una disgenesia de los elementos que envuelven la medula espinal y en ocasiones una displasia de la medula misma.
Se debe a un defecto en el desarrollo embriológico que provoca una detención en la fusión de las láminas vertebrales en su línea media, por lo cual el canal vertebral queda abierto en su porciónposterior. Por ese espacio pueden protruir las meninges y la medula espinal revestida por ellas.
FRECUENCIA
El mielomeningocele es la segunda discapacidad motora funcional en los niños, luego de la parálisis cerebral y el segundo defecto congénito, luego del síndrome de Down
En recientes publicaciones se ha observado en los Estados Unidos una frecuencia de 1,22 pacientes por cada 1 000 nacidosvivos.
INTRODUCCIÓN
El mielomeningocele es la malformación congénita más compleja que compromete a varios sistemas del organismo. No solo afecta al sistema nervioso central sino el urinario, intestinal y musculoesqueletico.
Esta afección, que ya fue descrita en la antigüedad por el médico alemán Nicolás Tulp, presentaba un alto índice de mortalidad en los primeros meses de vida, debidoprincipalmente a infecciones y a hidrocefalia.
EMBRIOLOGÍA
La mayor parte del sistema neural proviene del ectodermo, producido por su engrosamiento a nivel dorsal.
Este engrosamiento es la llamada placa neural. En el comienzo del desarrollo esta placa se pliegue y se forme un surco neural, y aparezcan lateralmente las somitas, que serán las encargadas de construir las vértebras y las cubiertasmeníngeas; este surco se profundiza y forma el tubo neural.
CLASIFICACIÓN
Desde el punto de vista anatomopatològico puede tratarse de: espina bífida oculta, meningocele y mielomeningocele.
ESPINA BÍFIDA OCULTA
Se caracteriza por falta de unión de los arcos vertebrales posteriores, sin hernia de la medula ni de sus envolturas. No se presentan, en general manifestaciones clínicas y en la mayoría de loscasos se trata de un hallazgo radiológico. A veces se observan signos clínicos localizados a ese nivel, como angiomas cutáneos, lipomas, manchas cutáneas, hipertricosis localizadas.

MENINGOCELE
Es una displacía de los arcos posteriores a la que se asocia la protrusión a través de la brecha ósea de las meninges. La medula espinal permanece en su sitio y no presenta alteraciones apreciables. Seacompaña de una masa voluminosa sobra la línea media dorsal y recubierta casi siempre de piel normal. En ocasiones muy raras pueden presentarse trace muscular entre los flexores y extensores de la cadera o por contracturas musculares entre flexores y extensores de la cadera o por contracturas musculares no controladas.
Lo más importante en lesiones altas es evitar la pelvis oblicua por luxaciónunilateral, la que dificulta la Sedestacion. Como consecuencia de esto, se instala una escoliosis compensadora y se hace muy difícil un equipamiento ortesico para la deambulación. De producirse aquella, la indicación es quirúrgica; de ser bilateral no necesita tratamiento, dada la nivelación simétrica de la pelvis y el alto riesgo de rigidez posquirúrgica.
En cambio, en lesiones bajas, puesto quetienen un buen pronóstico en cuanto a la marcha, tanto las subluxaciones como las luxaciones unilaterales o bilaterales son siempre quirúrgicas.
BIBLIOGRAFÍA

1. Fernando S. Silberman, Oscar Varaona
Ed. Médica Panamericana
ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA
SIRINGOMELIA
Las siringomelia, enfermedad de la medula espinal y del tallo cerebral, son de causa desconocida y se acompaña de gliosis ycavitación de estas estructuras. Clínicamente se caracteriza por emaciación muscular y debilidad, diferente tipos de trastornos sensitivos, signos de lesión de los haces largos y alteraciones tróficas. Es considerada por muchos como el resultado del cierre imperfecto del tubo neural, dando lugar la persistencia de restos embrionarios a una proliferación de las células gliales en la porción central de...