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ESCLERODERMIA
La esclerosis sistémica es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo caracterizado clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel (esclerodermia)
y formas peculiares de afectación de los órganos internos, en especial el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal.
tasa acelerada de acumulación de matriz extracelular, tanto en la piel como en losórganos internos; 3) anomalías inmunológicas, frecuentes y en parte características; 4)ANOMALÍAS de la función y la estructura de los vasos. La morbilidad y la mortalidad son sustanciales, y guardan relación directa con la extensión y la gravedad de la afectación visceral El cambio cutáneo esclerodermatoso en cualquier lugar proximal a las articulaciones metacarpofalángicas fue el criterio principalpara clasificar la esclerosis sistémica, con una sensibilidad del 91% y una especificidad mayor del 99% criterios menores: esclerodactilia, cicatrices con picado en las puntas de los dedos o pérdida de sustancia de la yema digital, y fibrosis de ambas bases pulmonares
2). Algunos pacientes con engrosamiento cutáneo proximal a los dedos, que no afecta al tronco (acroesclerosis). Afectacióndigital ex clusiva (esclerodactilia)5
INCIDDENCIA Y EPIDEMIOLOGIA
18 y 20 casos por millón de habitantes por año8 tasas de supervivencia a los 7 años del 81%
para la esclerodermia limitada y el 72% para la esclerodermia difusa11
aunque el riesgo pue de ser algo más alto en la raza negra
El comienzo es más frecuente entre los 30 y los 50 años8,9,11,12. La esclerosis sis témica es tres o cuatro vecesmás común en las mujeres que en los hombres11,12, y el riesgo más alto corresponde a las mujeres en edad fértil11

PATOGENIA
ligamientos de la enfermedad con los haplotipos HLA Y asociaciones fuertes entre alelos MHC clase II
PRESENTACIONES INICIALES
El fenómeno de Raynaud es la queja inicial en alrededor del 70% de los pacientes con esclerosis sistémica, y en prácticamente todos lospacientes cuya enfermedad está destinada a
evolucionar hacia la esclerosis sistémica con esclero dermia limitada (lo que se conocía antes como síndrome CREST:
calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad eso fágica, esclerodactilia, telangiectasias). Los individuos con esclerodermia difusa presentan más frecuentemente tumefacción de los dedos y manos, quejas de artritis, indicios de afectación deórganos internos específicos o engro samiento cutáneo
ALTERACION EDEMATOSA
enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo es la tumefacción indolora de los dedos y las manos, conocida como esclerodermia edematosa o «hinchada» cuando más tiempo permanece el pa ciente en esa fase edematosa, más favorable es el pronóstico a largo plazo. Los síntomas de rigidez matutina y artralgia son típicos, y lacompresión del nervio mediano aparece frecuentemente. El edema con fóvea de los dedos y el dorso de las manos se detecta con facilidad
El edema se debe, en parte, al depósito de glucosaminoglucanos hidrofílicos en la dermis, pero puede reflejar también inflamación local, efectos hidrostáticos y alteración microvascular38
AFECTACIÓN DE PIEL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El engrosamiento de la piel enla esclerosis sistémica comienza casi siempre por los dedos y las manos. La piel aparece inicialmente brillante y tensa, y a veces eritematosa en las fases precoces
los pliegues transversales de la piel digital, se oscurecen, y disminuye el crecimiento del vello. A continuación se suele afectar la piel de la cara y el cuello, con aspecto inmóvil y tenso de la cara Los labios se convierten enfinos y fruncidos, y se pueden formar surcos radiales alrededor
de la boca. El aumento de grosor y la tensión de la piel pueden limitar la abertura de la boca,
fases más tardías de la enfermedad, se produce atrofia, que conduce a fragilidad y laxitud de la dermis superficial

DIAGNÓSTICO
Clínico y biopsias cutáneas
El riesgo relativo de afectación de nuevos órganos internos es íntimamente...