Sx. De Piwick

NOTA CLINICA
M. Bravo Mata, F. Martinón Torres, S. Fernández Cebrián, A. Rodríguez Núñez, M. Peleteiro Fernández1, A. Alonso Martín2 An Esp Pediatr 1998;49:81-84.

Síndrome de Pickwick: Potencialmente letal

Introducción La obesidad es la enfermedad nutricional con mayor prevalencia e incremento en los países desarrollados. Definida por un aumento patológico de la masa grasa total delorganismo en el conjunto del peso, es la expresión somática de un grupo de trastornos de base genética que presentan alteraciones de la regulación del órgano adiposo y del comportamiento(1,2). Su importancia está ligada con el patrón anatómico (androide/ginoide) que se correlaciona con un aumento del riesgo de accidentes cardiovasculares(3). Con el término síndrome de Pickwick, y como referencia el casoparticular del gordito FAT JOE, personaje secundario de Ch. Dickens en la novela por entregas “The posthumous Papers of the Pickwick Club”(1837), Burwell, Robin y cols.(4) describieron en 1956 las complicaciones que se asocian a la obesidad severa del adulto para explicar las diferencias con la adiposidad simple. Su causa es hipotética, con un trastorno de la respiración central y los efectos deuna perturbación periférica por exceso de grasa. Los síntomas cardinales de este síndrome, obesidad considerable, sedentarismo y somnolencia diurna invencible, en el cuadro completo están acompañados de cianosis en sueño, contracciones espasmódicas, policitemia, hipoventilación por adiposidad, hipoxia e hipercapnia, hiposensibilidad al CO2, infecciones broncopulmonares, hipertensión del circulomenor, insuficiencia cardíaca y ciclopnea. Con el paso de los años este síndrome -y su equivalente congénito (Maldición de Ondina)- han ido desapareciendo como entidades independientes, siendo considerado(5,6) una subcategoría dentro de los trastornos respiratorios por hipoventilación central (HCS), combinada, en ocasiones,(7) con apneas obstructivas del sueño (OSAS). El motivo de esta publicaciónes comentar la secuencia clínica y terapéutica de un caso que constituyó una seria urgencia médica por un síndrome de Pickwick, que finalmente desarrolló una compleja disfunción hipotalámica idiopática.
Departamento de Pediatría. Servicio de Electrofisiología1. Servicio de Radiología Pediátrica2. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (CHUS). Correspondencia: M. Bravo Mata.Servicio de Preescolares. Dpto. de Pediatría. Hospital General de Galicia. 15705 Santiago de Compostela. Recibido: Octubre 1997 Aceptado: Abril 1998

Figura 1. Paciente. Macrosomía y obesidad generalizada, acentuada en tronco con pseudohipertrofia mamaria y en región pubiana.

Caso clínico -Motivo de ingreso: niño de cinco años trasladado al hospital en situación de coma. Primer hijo. Obesidadmórbida en la rama materna. Al nacimiento 3,7 kg. Desarrollo psicomotor normal. Obesidad progresiva a partir del año de edad. A los 4 años (peso 39 kg= p.50 de 12a/8m), se realizaron en la consulta de Endocrinología, -bioquímica hemática, pruebas tiroideas, nivel de cortisol y test de supresión con dexametasona, con resultados normales, indicándose régimen alimenticio de 1.200 ca-

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Síndrome Pickwick: Potencialmente letal

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Figura 3. Polisomnografía (detalle): Estudio realizado al mes de tratamiento con oxigenoterapia nocturna, BiPAP y teofilina oral, que muestra en el electrorespirograma una apnea central de 16 seg. de duración.

>p.97), tricipital (26mm > p.97), suprailíaco (31mm > p.97). Constantes: temperatura 35,6ºC, Pulso 160 lpm, Respiraciones16/min. SaO2 pulsioximetría 83%. TA 96/50 mmHg (normales para talla y superficie corporal). PVC 14 cm de agua. Oliguria (< 0,5 cc/kg/h).
Figura 2. Gráfica evolutiva de crecimiento. Modelo-Centro Internacional de la Infancia. (EC) Edad cronológica de 5a/ 7m e incremento ponderal para la talla. (EP) Equivalencia del peso 13 años. (EO) Edad ósea 4a/6m. (H) Hospitalización con pérdida de 4,2 kg en ocho...