Temas Hematologia

Contenido
Hipoplasias y displasias medurales 3
Hipoplasias medulares 3
Displacías medulares 6
Anemias secundarias a padecimientos no hemológicos 7
Leucemias agudas 14
Leucemias crónicas 17
Padecimientos mieloproliferativos y mielofibrosis 20
Linfomas 23

Hipoplasias y displasias medurales
Hipoplasias medulares
En las hipoplasias medulares, el número de células hematopoyéticaspluripotenciales disminuye por debajo del nivel crítico para mantener la autorreplicación propia de las células pluripotenciales, se agotan las células bien diferenciadas en el tejido de la médula y la cavidad medular es ocupada por tejido adiposo.
Una célula comprometida es la célula germinal que se genera a partir de la célula madre totipotencial, ya sean linfoides, granulomonocitica, eritroidey megacariocitica, que se diferencian en una estirpe celular definida.
El resto de la medula osea se encuentra en focos activos y para valorar la celularidad de la medula es necesario realizar una biopsia.
La mayoría de las células hematopoyéticas se van a encontrar trabajando es extrema presión por la eritropoyetina esto ocaciona una diseritropoyesis, que forma eritrocitos macrociticos conaltos niveles de hemoglobina fetal, estos tendrán una sensibilidad anormal a la acción del complemento hemolítico
PRONOSTICO:
El 25% de los pacientes tienen una evolución rápida y fatal, con un índice de supervivencia media de 4 meses, el 50% muere dentro del primer año, el 10% presentan un curso mas o menos benigno,
Etiología:

HIPOPLASIA MEDULAR ASOCIADA A INFECCIONES
Existen muchas lamielosupresión por infecciones es transitoria y autolimitada; cuando la infección es crónica genera mielosupresión y disminución de la supervivencia eritrocitica.
Las hepatitis virales por virus No-a No-b No-c pude generar una hipoplasia y en otros casos una displasia.
Los parvovirus también son causa de hipoplasias medulares. Parvovirus B19, con ADN sin envoltura, estos tienen predilección parainfectar precursores eritroides y la medula ósea; tienen capacidad genética limitada, ya que son dependientes de la célula hospedera por la síntesis del ADN.
Una vez que infecta al ser humano, produce depresión de m.o en aprox 7 días. En pacientes con acortamiento de la supervivencia eritrocítica por algún padecimiento hemolítico la infección puede condicionar una crisis hipoplásica.Aproximadamente 1 de cada 3 pacientes con crisis hipoplasica desarrolla granulocitopenia, trombocitopenia o ambas. En seres humanos este virus es causante de la quinta enfermedad, en mujeres embarazadas fetopatias y cuadros poliarticulares.

De las hipoplasias medulares observadas en la infancia entre el 20 al 30% son de origen hereditario o genético. La anemia de Fanconi es de carácter autosómico recesivo,hay dificultad en la síntesis de ADN y alteraciones en la reparación de este; los análisis cromosómicos presentan un cariotipo normal. El sx de Bloom es de carácter autosómico recesivo, es propio de ciertos grupos étnicos como los judíos Ashkenazi, la característica particular es la inestabilidad cromosómica con intercambio de cromátides simetricos. La disqueratosis congénita se origina pormedio del cromosoma X y entre el 30 a 35% de los pacientes desarrollan rápidamente hipoplasia medular, se cree que el defecto básico se localice en la capacidad de replicación de las células
CUADRO CLINICO:
* La mayoría de los pacientes presenta síndrome anémico, infecciones por neutropenia y síndrome hemorrágico mucocutáneo secundario a una trombocitopenia.
* La presencia de adenopatía yesplenomegalia es infrecuente y casi siempre hace dudar sobre el diagnóstico.
* En caso de adenopatía cervical, deben investigarse procesos infecciones localizados en boca, abscesos peridentales, gingivitis, amigdalitis, otitis… etc
Cuando son por carácter hereditario:
* 80% de los pacientes tienen estatura baja
* 15 y 50% cursan con alguna de estas alteraciones:
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