Tetralogia De Fallot

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE NAYARIT
UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA
TEPIC, NAYARIT

Monografía:
“Cardiopatía Congénita Cianótica: Tetralogía de Fallot”
“Cardiopatía Congénita Cianótica: Tetralogía de Fallot”

Unidad de Aprendizaje:
Pediatría
Facilitador:
Dr. Alejandro Zambrano Parra
Alumno:
Villa García Ricardo Daniel
Grupo:
3°”B”

Junio de 2011

INDICEDescripción…………………………………………………………………….…………2
Incidencia………………………………………………………………………………....4
Clínica y Métodos Diagnósticos………………………………………………………..4
Tratamiento Médico……………………………………………………………………..6
Tratamiendo Quirurgico……………………………………………………………...…6
Pronóstico y Supervivencia a Largo Plazo…………………………………………...8
Revisiones en Cardiología…………………………………………………………..…9
Conclusión…………………………………………………………………………….…9
Bibliografía………………………………………………………………………….…..10DESCRIPCIÓN

La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableciólas bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica
La descripción original anatómica de la Tetralogía de Fallot clásica incluye:
1. Estenosis de la arteria pulmonar (EP)
2. Comunicación interventricular (CIV)
3. Cabalgamientoaórtico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionándose con ambos ventrículos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrículo izquierdo)
4. Hipertrofia de ventrículo derecho.
En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. La CIV es grande y en posición subaórtica y la EP puedelocalizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo más frecuente que más de un nivel esté estenótico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño normal o más frecuentemente pequeño y estenótico.
La fisiopatología del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangredesaturada a la circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada cuanto más severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clínica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxémicas).

Se pueden incluir al lado del Fallot clásico, otros tipos especiales de Fallots:
1) El Fallot con ausencia de una arteriapulmonar(suele ser la izquierda) es raro
2) Más frecuente es la asociación con canal AV completo(Síndrome de Down) en que la CIV del Fallot está sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli
3) En la agenesia de la válvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeño y al menos algo estenótico, la válvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares están muydilatadas
4) Las anomalías coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomalía consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la EP.

Se excluyen del Fallot dos cardiopatías que comparten rasgos anatómicos parecidos, pero con implicacionesclínicas y quirúrgicas diferentes, mereciendo a nuestro juicio capítulo aparte: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta última se diferencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento aórtico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta está más relacionada con el ventrículo derecho que con el ventrículo izquierdo)....