tortora

Carcinoma de la glándula suprarrenal 594
A. Larrad Jiménez.

El carcinoma suprarrenal puede tener su origen en la corteza o en la médula, siendo en ambos casos un tumor muy raro pues representa el 0,02% de todos los cánceres. Se desconoce su etiología, aunque se sospecha la existencia de un efecto predisponente por las altas concentraciones de ACTH. Anatomopatológicamente, suelen sertumores de gran tamaño con tendencia a invadir las estructuras vecinas, e histológicamente se dividen en diferenciados e indiferenciados, aunque en muchas ocasiones su potencial malignidad queda definida por la aparición de metástasis durante su evolución. Biológicamente es característica la presencia de serias alteraciones en la esteroidogénesis, motivo por el cual muchos son clasificados como nofuncionantes. Clínicamente se presentan como tumores caracterizados por el efecto masa, por los síntomas debidos a invasión de vecindad o por una variedad de síndromes hormonales entre los que destacan el hipercortisolismo y la virilización. El diagnóstico se fundamenta en la caracterización bioquímica del síndrome hormonal, en muchas ocasiones haciéndose necesaria la cromatografía de esteroides, yen las técnicas de imagen, especialmente la TAC y la RM; sólo en casos de sospecha de vena cava se justifican los estudios angiográficos. Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, y están indicadas las intervenciones de citorreducción para mejorar la calidad de vida en los casos sintomáticos. De los distintos fármacos de quimioterapia, los más efectivos siguen siendo los adrenolíticos(Mitotane) solos o asociados a doxorubicina, cisplatino y etopósido. La radioterapia vuelve a ser utilizada con éxito en algunos protocolos. La supervivencia media global es de alrededor del 50% a 5 años, si bien depende en gran medida del tamaño tumoral y del tipo de cirugía realizada.

Palabras clave: Carcinoma suprarrenal. Tumor suprarrenal.

Carcinoma of the adrenal gland

Carcinoma of theadrenal gland may originate in the cortex or the medulla but, in either case, is a very rare tumor, representing 0.2% of all cancers. The etiology is unknown, although the existence of a predisposing factor involving the high ACTH concentrations is suspected. In pathological terms, they are usually large tumors, tending to invade neighboring structures, and histological studies distinguish betweendifferentiated and undifferentiated lesions, although their malignant potential often is defined by the appearance of metastases during the course of the disease. The biological findings include marked changes in steroidogenesis, resulting in the classification of many of these tumors as nonfunctioning. The clinical presentation is characterized by a mass effect, by the symptoms caused by theinvasion of the structures nearby or by a variety of hormonal changes, especially hypercortisolism and virilization. The diagnosis is based on the biochemical characterization of the hormonal profile, often requiring chromatographic analysis of steroids, and on imaging techniques, especially computed tomography and magnetic resonance; angiographic studies are justified only when involvement of the venacava is suspected. The treatment is generally surgical, possibly consisting of cytoreduction to improve the quality of life of symptomatic patients. The most effective chemotherapeutic agents continue to be the adrenolytics (mitotane) alone or associated with doxorubicin, cisplatin and etoposide. Radiotherapy is once again being successfully utilized in some protocols. The overall mean 5-yearsurvival is approximately 50%, although it depends on the size of the tumor and the surgical technique.

Keywords: Adrenal gland. Tumor. Carcinoma.

Cir Esp 2000; 67: 594-604


Introducción
El carcinoma suprarrenal es un tumor raro pero devastador, fundamentalmente debido a que en la mayoría de los casos el tumor se encuentra en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Esto suele...