Trastornos De La Pigmentacion

17 . TRASTORNOS DE LA PIGMENTACION
• Discromia: Concepto y Clasificación
• Hipopigmentaciones:. Albinismo. Fenilcetonuria. Piebaldismo. Nevus acrómico. Hipomelanosis de Ito. Vitíligo.
• Hiperpigmentaciones : Léntigo. Lentiginosis. Mancha café con leche Cloasma. Acantosis nigricans.. Hiperpigmentación postinflamatoria.
• Hiperpigmentaciones e Hipopigmentaciones secundarias.
• Nevusanémico.


DISCROMIAS: Modificaciones del color de la piel, circunscritas o difusas, tanto por exceso (Hipercromías) como por defecto ( Hipocromías) de la pigmentación.


LOCALIZACIÓN:
Difusa: Alteración homogénea de la pigmentación en toda la superficie corporal
Generalizada: Lesiones individuales que se extienden en toda la superficie corporal
Circunscrita:Afectan a una parte de la superficie corporal .


ORIGEN:
Congénitas
Adquiridas


ETIOLOGÍA:


Hipopigmentaciones : Hiperpigmentaciones:
Melanocitopénicas Melanocitóticas
Melaninopénicas Melanóticas


Hipocromías : Hirpercromías
Vascular Endógenas
Colageno Exógenas


La pigmentación melánicaepidérmica depende del número, contenido en melanina y disposición de los melanosomas en los queratinocitos. La pigmentación dérmica se debe sobre todo a la presencia de melanina en los macrófagos ( Melanófagos).

HIPOPIGMENTACIONES.

CLASIFICACIÓN


1. Etiopatogénicamente pueden estar causadas por alteración congénita o adquirida en cualquiera de los pasos que conducen a la síntesis,transporte y degradación de la melanina. -ver adendum-; así podemos encontrar hipopigmentaciones por:


1. alteraciones en la migración de los melanoblastos a la piel y diferenciación del melanoblasto en melanocito: piebaldismo, S de Waardenburg.
2. destrucción del melanocito: vitíligo. S de Vogt-Koyanagi-Harada, leucodermia química.
3. alteración en la síntesis de tirosinasa:albinismo tipo I, o transporte de tirosina: albinismo tipo II
4. defectos en la estructura de los melanosomas: manchas laceoladas de la esclerosis tuberosa, S. de Chédiak -Higashi, hipomelanosis guttata ideopática.
5. disminución de la melanización y / o número de melanososmas: melanosis de Ito, hipomelanosis guttata.
6. alteraciones en la transferencia de los melanosomasal queratinocito y/o degradación de los mismos dentro del queratinocito: nevus acrómico, leucodermia postinflamatoria, Chédiak-Higashi, pitiriasis versicolor.


2. Clínicamente se pueden dividir en: congénitas y adquiridas; según la localización en difusas, generalizadas o localizadas; según la cantidad de pigmento en hipomelanosis propiamente dichas, con disminución de melanina, yamelanosis, con ausencia total de melanina. El término depigmentación implica la pérdida de pigmentación melánica previa (Tabla I).
3. Desde el punto de vista histológico pueden ser melanocitopénicas ( disminución o ausencia de melanocitos) o melanopénicas ( disminución de melanina con número de melanocitos normal)


I.- HIPOMELANOSIS GENERALIZADAS DIFUSAS CONGÉNITAS

ALBINISMO OCULOCUTÁNEO:El albinismo afecta a todos los grupos étnicos; consiste en un grupo de trastornos por alteración en la síntesis de melanina con disminución o ausencia de pigmentación en los ojos -albinismo ocular- o en ojos, piel y cabellos - albinismo oculocutáneo- -OCA-.


Etiopatogenia y Clasificación:
El albinismo puede estar causado por un defecto primario en la síntesis de lamelanina, o estar asociado a otras alteraciones en las que el defecto no es específico del melanocito, como sucede cuando el albinismo forma parte de otros síndromes.
Se han identificado al menos diez formas de Albinismo-Oculo-Cutáneo, todas ellas autosómicas recesivas salvo una, muy rara, dominante. La estructura y número de melanocitos es normal, aunque puede haber alteraciones en la...