Vasculitis

Definición.
Son un grupo amplio y heterogéneo de enfermedades cuyo denominador común es la inflamación de la pared vascular. La localización de la infamación en vasos de distinto calibre, el tipo de reacción inflamatoria y su relación con un órgano u otro dará lugar a una varios cuadros clínicos y diferente gravedad. Se clasifican de acuerdo a su extensión( sistémica o localizada), al contextosen que aparecen ( primarias o secundarias) o del calibre del vaso afectado.

Patogenia.

Aunque no se tiene un conocimiento concreto se asume que en esta intervienen varios mecanismos inmunopatogenicos.

El depósito de inmunocomplejos en la pared vascular activaría los factores del complemento y desencadenaría la reacción inflamatoria. Lapanarteritis nodosa clásica, la púrpura de Schonlein-Henoch o la crioglobulinemia mixta vinculada a la hepatitis C se producirían de esta forma.
La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vasculitis (granulomatosis de Wegener, poliarteritis microscópica).
La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular también podríanestar implicadas, como sugiere la presencia de granulomas en la histología.

Diagnostico
El diagnóstico de las vasculitis es, en la mayoría de los casos, histológico, enrocándose en la inflamación de la pared vascular. En algunos cuadros, el diagnóstico es clínico (Behget, Kawasaki) o arteriográfico (Takayasu)..
En las vasculitis necrotizantes sistémicas coexisten el síndrome constitucional(astenia, anorexia, febrícula y pérdida de peso) con afectación multisistémica (renal, musculoesquelética, cutánea, etc.). Algunas manifestaciones, como la púrpura palpable o la mononeuritis múltiple o los fenómenos isquémicos inexplicados deben plantear siempre el diagnóstico de vasculitis.

Panarteritis nodosa clasica
se caracteriza por la inflamación necrotizante d e las arterias d e pequeño ymediano calibre, esto es, hasta las arteriolas, respetando capilares y venulas. La lesión característica es el infiltrado de polimorfonucleares y la necrosis fibrinoide. En la fase crónica se puede encontrar infiltrado por mononucleares.
Todos estos cambios condicionan disminución de la luz vascular y, por tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos. Es característico de la de lapanarteritis nodosa (PAN) clásica la ausencia de granulomas y eosinófilos, y la formación de microaneurismas (inferiores a 1 c m ) apreciables e n la arteriografía, que resultan de gran utilidad cuando el territorio afectado es de difícil acceso para la toma de biopsia.
Todas estas lesiones aparecen de forma parcheada predominantemente en las zonas de bifurcación.
Las manifestaciones clínicas quevamos a encontrar en estos pacientes son síntomas sistemáticos inespecíficos como astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula, etc.,junto con afectación multisistémica.
La afectación renal es la mas común se produce en el 70 % de los pacientes, y se debe a la isquemia glomerular (sin glomerulonefritis), lo que provoca deterioro progresivo de la función renal y, a menudo, hipertensión arterial.La proteinuria no alcanza el rango nefrótico.
Los síntomas musculoesqueléticos son habituales (50-60%), pero muy inespecíficos: artralgias, artritis y mialgias.
La afectación cutánea es de gran utilidad para el diagnóstico, y aparece en el 50 % de los pacientes. La púrpura palpable es la lesión que típicamente producen las vasculitis cuando asientan en la piel. Pueden haber otras lesionescutáneas como expresión de la PAN (nódulos, livedo reticularis, gangrena digital).
El sistema nervioso periférico resulta afectado en la mitad de los casos, y de forma característica, cuando una vasculitis afecta a este órgano, da lugar a una mononeuritis múltiple.
Los síntomas digestivos se deben a la isquemia de los órganos abdominales y, por tanto, se trata habitualmente de dolor abdominal...