VASCULITITS DE VASOS DE GRAN TAMAÑO

VASCULITIS DE
VASOS DE GRAN
TAMAÑO

ARTERITIS DE
CÉLULAS GIGANTES
Arteritis Temporal

Arteritis Temporal

Arteritis de células
gigantes

Característicamente a
la arteria temporal
superficial.

Más frecuente en
adultos.

Aparece con mayor
frecuencia en
individuos de raza
blanca

AC
G

Dependiente de los Linfocitos T y mediado por antígenos

Afecta a la capa mediade las arterias musculares de
mediano y gran tamaño

El infiltrado inflamatorio se halla principalmente
constituido por células mononucleares

Las células inflamatorias que participan en el proceso son
los linfocitos T CD4 y los macrófagos; en
aproximadamente el 50% de los casos se observan
además células gigantes multinucleadas alrededor de la
lámina elástica interna.

Patogenia
ElEl antígeno
antígeno
reconocido
reconocido en
en la
la
adventicia
adventicia arterial.
arterial.

Destrucción
Destrucción y
y
remodelación
remodelación
tisulares
tisulares

Degradación
Degradación y
y
fragmentación
de
fragmentación de la
la
capa
capa elástica
elástica interna
interna

Células
Células T
T secretan
secretan
IFN-γ
IFN-γ

Secreción
Secreción dede factores
factores
de
crecimiento
de crecimiento
(factor
(factor de
de
crecimiento
crecimiento del
del
endotelio
vascular)
endotelio vascular)

Oclusión
Oclusión vascular
vascular por
por
hiperplasia
hiperplasia

Diferenciación
Diferenciación y
y
migración
de
los
migración de los
macrófagos
macrófagos

Formación
Formación de
de células
células
gigantesgigantes
multinucleadas
multinucleadas

Se desconoce qué antígeno desencadena el
proceso, pero la presencia de células
multinucleadas apunta a una reacción a
cuerpo extraño dirigida contra
calcificaciones de la lámina interna,
relacionadas con la edad.
 Se ha planteado la posibilidad de una
etiología vírica (Parvovirus B19, virus
parainfluenza tipo I) o bacteriana
(Chlamydia), si bien noha podido
demostrarse hasta la actualidad.


Cuadro Clínico
Un 40% de los pacientes
presenta
manifestaciones
inespecíficas y en
ocasiones el estudio
histológico no es
concluyente.
 Se acepta que hay 3
formas de presentación
clínica, no excluyentes
entre sí:


1.
1. Semiología
Semiología isquémica
isquémica por
por
arteritis
craneal:
arteritis craneal:
•• CefaleaCefalea frontoparietal
frontoparietal de
de
aparición
aparición reciente,
reciente,
continua,
continua, que
que no
no cede
cede
completamente
con
completamente con
analgésicos
analgésicos
•• Claudicación
Claudicación mandibular
mandibular
•• Hiperestesia
Hiperestesia del
del cuero
cuero
cabelludo
cabelludo
•• Alteraciones
Alteraciones visuales,
visuales, con
con
pérdidatransitoria
pérdida transitoria
(amaurosis
(amaurosis fugaz)
fugaz) o
o
definitiva
de
la
vista
definitiva de la vista

2.
2. Síndrome
Síndrome de
de Polimialgia
Polimialgia
reumática
(PMR):
reumática (PMR):
•• Dolor
Dolor en
en ambas
ambas cinturas
cinturas
musculares
musculares con
con impotencia
impotencia
funcional
funcional y
y rigidez
rigidez
matutina.matutina.

3.
3. Síndrome
Síndrome general
general tóxico
tóxico
•• Febril,
Febril, inespecífico,
inespecífico,
•• Proceso
Proceso infeccioso
infeccioso o
o
neoplásico
subyacente
neoplásico subyacente

Diagnóstico


El American College of Rheumatology
propuso unos criterios diagnósticos basados
en la historia del paciente, la exploración
física, las alteraciones de laboratoriopresentes en la enfermedad y los hallazgos
histopatológicos en la biopsia de la arteria
temporal, con una sensibilidad del 93,5% y
una especificidad del 91% si se cumplen 3 o
más de los criterios

• Edad superior a 50 años al inicio de los síntomas

• Cefalea de reciente aparición

• Anormalidades en las arterias temporales (dolor a la palpación o
disminución o ausencia de pulso)
•...