Viti
Páginas: 10 (2377 palabras)
Publicado: 8 de diciembre de 2012
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA (PHILADELPHIA NEGATIVO) VERSUS LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA (Anemia Refractaria tipo IV)
Lisseth Cano,* Carlos Ramírez.**
Key Words: Chronic myelocytic leukemiaChronic myelomonocytic Ieukemia, cytogenetic abnormalities. RESUMEN
como un síndrome mielodisplásico (SMD) y más específicamente como una LMMC. (Rev. Cost. Cienc. Med. 1991; 13 (3, 4): 45-49).INTRODUCCION:
Se presenta el caso de una paciente con un cuadro hematológico que motivó repetidos internamientos en uno de los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social. El diagnóstico inicial fue de anemia refractaria tipo I. Luego la presencia de esplenomegalia, la prueba de fosfatasa alcalina leucocitaria cuya puntuación fue baja y una médula ósea hipercelular con menos de 10% deblastos hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia granulocítica crónica (LGC). Sin embargo, la ausencia de baso filocitosis y/o eosinofilia, la presencia de monocitosis por cuenta absoluta (más de 800 /ul) demostrada mediante la técnica de esterasas inespecífícas, la ausencia del cromosoma Philadelphia y de otras anormalidades cromosómicas, la presencia de elementos displásicos y de lascitopenias en forma constante hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que también cursa c esplenomegalia y proliferación celular on a nivel medular. La LGC sin cromosoma Philadelphia o LGC atípica es actualmente considerada por algunos investigadores
* Laboratorio Clínico Hospital San Rafael, Alajuela Costa Rica. ** Servicio de Medicina Interna HospitalSan Rafael, Alajuela, Costa Rica.
La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) forma parte de un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales conocidos actualmente como “síndromes mielodisplásicos” (SMD) (1), antes conocidos como anemias refractarias o estados preleucémicos. Se caracterizan por presentar un curso clínico lento, ser frecuentes en personas mayores de 50 años, por mostrarcambios displásicos en las tres líneas celulares hematopoyéticas y por presentar una médula ósea hipercelular con hemopoyesis ineficaz en una o más líneas celulares. La LMMC presenta, particularmente, de un 5 a un 20% de blastos en médula ósea y menos de 5% en sangre periférica; además, la esplenomegalia es cada vez más palpable conforme avanza la enfermedad, y la monocitosis absoluta es delorden de 0,5 a 1x109/l en sangre periférica (2, 10,11). Todos los SMD hacen transformación a leucemia aguda o inciden en infecciones o sangrados recurrentes, por la insuficiencia medular previa a la transformación leucémica (7, 12). Por otra parte, la leucemia granulocítica crónica (LGC) integra otro grupo de desórdenes hematológicos, también de
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origen clonal: los llamados síndromesmieloproliferativos, que se caracterizan por un curso clínico lento, ser frecuentes en personas mayores de 50 años y por presentar una proliferación más acentuada en la línea cuya célula madre sufre la alteración. Estos también evolucionan a leucemia aguda o entran en crisis blástica como estado terminal de su enfermedad. La LGC Típica se caracteriza por la presencia de basofilocitosis en sangreperiférica (más de 250/ul) y por la presencia de cromosoma Philadelphia (8, 14). Las formas atípicas o que carecen de cromosoma Philadelphia son las que presentan dificultad para ser diferenciadas de las LMMC, como se discutirá más adelante, por presentar un cuadro clínico y morfológico semejantes.
inespecíficas. El frotis de sangre periférica mostró persistentemente un aspecto dimórfico, neutrófiloscon polisegmentación nuclear y agranulares, en otras ocasiones con una cromatina abierta como en “cáscara de maní” (seudo Peiger Hüett) y plaquetas con marcada anisocitosis, de aspecto liso o agranular. La médula ósea presentó signos displásicos en las tres líneas con proliferación celular. Se efectuó la prueba de fosfatasa alcalina leucocitaria, cuya puntuación fue de 9 y se hizo un estudio...
Lisseth Cano,* Carlos Ramírez.**
Key Words: Chronic myelocytic leukemiaChronic myelomonocytic Ieukemia, cytogenetic abnormalities. RESUMEN
como un síndrome mielodisplásico (SMD) y más específicamente como una LMMC. (Rev. Cost. Cienc. Med. 1991; 13 (3, 4): 45-49).INTRODUCCION:
Se presenta el caso de una paciente con un cuadro hematológico que motivó repetidos internamientos en uno de los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social. El diagnóstico inicial fue de anemia refractaria tipo I. Luego la presencia de esplenomegalia, la prueba de fosfatasa alcalina leucocitaria cuya puntuación fue baja y una médula ósea hipercelular con menos de 10% deblastos hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia granulocítica crónica (LGC). Sin embargo, la ausencia de baso filocitosis y/o eosinofilia, la presencia de monocitosis por cuenta absoluta (más de 800 /ul) demostrada mediante la técnica de esterasas inespecífícas, la ausencia del cromosoma Philadelphia y de otras anormalidades cromosómicas, la presencia de elementos displásicos y de lascitopenias en forma constante hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que también cursa c esplenomegalia y proliferación celular on a nivel medular. La LGC sin cromosoma Philadelphia o LGC atípica es actualmente considerada por algunos investigadores
* Laboratorio Clínico Hospital San Rafael, Alajuela Costa Rica. ** Servicio de Medicina Interna HospitalSan Rafael, Alajuela, Costa Rica.
La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) forma parte de un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales conocidos actualmente como “síndromes mielodisplásicos” (SMD) (1), antes conocidos como anemias refractarias o estados preleucémicos. Se caracterizan por presentar un curso clínico lento, ser frecuentes en personas mayores de 50 años, por mostrarcambios displásicos en las tres líneas celulares hematopoyéticas y por presentar una médula ósea hipercelular con hemopoyesis ineficaz en una o más líneas celulares. La LMMC presenta, particularmente, de un 5 a un 20% de blastos en médula ósea y menos de 5% en sangre periférica; además, la esplenomegalia es cada vez más palpable conforme avanza la enfermedad, y la monocitosis absoluta es delorden de 0,5 a 1x109/l en sangre periférica (2, 10,11). Todos los SMD hacen transformación a leucemia aguda o inciden en infecciones o sangrados recurrentes, por la insuficiencia medular previa a la transformación leucémica (7, 12). Por otra parte, la leucemia granulocítica crónica (LGC) integra otro grupo de desórdenes hematológicos, también de
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origen clonal: los llamados síndromesmieloproliferativos, que se caracterizan por un curso clínico lento, ser frecuentes en personas mayores de 50 años y por presentar una proliferación más acentuada en la línea cuya célula madre sufre la alteración. Estos también evolucionan a leucemia aguda o entran en crisis blástica como estado terminal de su enfermedad. La LGC Típica se caracteriza por la presencia de basofilocitosis en sangreperiférica (más de 250/ul) y por la presencia de cromosoma Philadelphia (8, 14). Las formas atípicas o que carecen de cromosoma Philadelphia son las que presentan dificultad para ser diferenciadas de las LMMC, como se discutirá más adelante, por presentar un cuadro clínico y morfológico semejantes.
inespecíficas. El frotis de sangre periférica mostró persistentemente un aspecto dimórfico, neutrófiloscon polisegmentación nuclear y agranulares, en otras ocasiones con una cromatina abierta como en “cáscara de maní” (seudo Peiger Hüett) y plaquetas con marcada anisocitosis, de aspecto liso o agranular. La médula ósea presentó signos displásicos en las tres líneas con proliferación celular. Se efectuó la prueba de fosfatasa alcalina leucocitaria, cuya puntuación fue de 9 y se hizo un estudio...
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