H infantil

LINFANGIOMATOSIS PULMONAR DIFUSA
Isabel Colmenero, Maitane Andión Catalán*, Mª José Perez García*, Inmaculada de Prada, Daniel Azorín, Gustavo Albi**, José Ramón Villa*, Imelda González MedieroServicio de Anatomía Patológica, * Sección de Neumología y ** Servicio de Radiodiagnóstico
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid

Caso clínico
Niña de 4 años y 5 mesesasintomática desde el punto de vista respiratorio hasta los 6 meses de edad en que presentó cuadro de bronquiolitis y posteriormente episodios de broncoespasmo leves de repetición.
A los 2 años de edadfue hospitalizada por cuadro febril con sintomatología respiratoria y patrón intersticial bilateral en la Rx de tórax que fue diagnosticado de neumonía y respondió adecuadamente a tratamientoantibiótico.
Durante el año siguiente, la paciente presenta múltiples agudizaciones respiratorias y persiste el patrón intersticial bibasal en la radiografía de tórax.
La tomografía computarizadade alta resolución demostró engrosamientos septales, interlobulares e intralobulillares, que se extienden desde las regiones centrales hasta la periferia de forma difusa y bilateral, en relación conuna afectación difusa del intersticio pulmonar.
Se realizó biopsia pulmonar por toracotomía. La histología demostró una llamativa proliferación de espacios vasculares irregulares yanastomosantes que ocupaban la pleura, los septos interlobulares y los espacios peribroncovasculares. Estaban revestidos por endotelio aplanado sin atipias, y algunos contenían material proteináceo, linfocitos ymacrófagos. Se observó un escaso e irregular componente muscular liso en las paredes vasculares y acúmulos linfocitarios intersticiales. Con estos datos radiológicos y anatomopatológicos, y trasampliar el estudio con ecografía abdominal, serie ósea y ecocardiograma que resultaron normales, la paciente fue diagnosticada de Lingangiomatosis Pulmonar Difusa (LPD).
Actualmente la niña tiene...