AFASIAS INFANTILES

AFASIAS INFANTILES Y DÉFICITS LINGÜÍSTICOS POST TEC

Introducción

A diferencia de los niños con lesión cerebral temprana, que consiguen un desarrollo relativamente normal del lenguaje, cuando la lesión se produce después de la adquisición normal del lenguaje (a partir de los 2 años), estos niños si presentaran afasia. La descripción tradicional de la afasia adquirida en la infancia mantenidahasta finales de 1980 ha sido la de afasia no fluente con sintaxis simplificada o habla telegráfica, y que varía desde el mutismo o supresión del habla espontanea hasta trastornos articulatorios en un contexto de lenguaje no fluente, ausencia de logorrea o jerga neologística, buena comprensión verbal, presentación clínica independiente de la localización de la lesión, recuperación rápida y completadel trastorno afásico y una mayor frecuencia de afasias tras lesión en el hemisferio derecho (Mataró, 2004).
Sin embargo, estudios más recientes demuestran que tales afirmaciones no son correctas. La sintomatología clínica no es homogénea ni invariable, como se había señalado, y su recuperación, ni tan rápida ni completa como se había sugerido (Mataró, 2004).


Síndrome de Landau-Kleffner

Elsíndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epiléptica adquirida es la más frecuente de las afasias adquiridas del niño y difiere del resto de éstas en su etiopatogenia y evolución. Landau y Kleffner, en 1957, describieron como “síndrome de afasia adquirida con trastornos convulsivos” la aparición en seis niños, hasta entonces normales, en una manera aguda o progresiva, de una pérdida de larecepción y/o expresión del lenguaje con anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (EEG) y, en cinco de ellos, de crisis epilépticas, pero sin otras alteraciones neurológicas. Desde entonces, la publicación de nuevos casos ha ido matizando las características clínicas, electroencefalográficas y evolutivas del síndrome, lo que ha permitido establecer los siguientes criterios de definición(Nieto-Barrera, 2005):

Estado neuropsicológico, previo al síndrome, normal.
Comienzo habitual entre los 3 y 7 años (edades límite: 18 meses-13 años).
Afasia de comprensión o mixta, de instalación brusca o progresiva.
Anomalías paroxísticas en el EEG.
Con frecuencia, crisis epilépticas.
Con frecuencia, trastornos de la conducta.
Sin correlación evolutiva epilepsia/afasia.
La afasia persiste, regresa omuestra una evolución fluctuante.

Se identifican separadamente el SLK y la epilepsia con punta onda continua durante el sueño lento (EPOCSL), existe cada vez mayor consenso para considerar que ambos síndromes tienen hallazgos comunes en la fisiopatología, como la dependencia de edad, la afectación de funciones corticales superiores y los hallazgos del EEG en vigilia y sueño. El simposio de Veneciaasí lo recoge estimando el SLK como un subtipo de los síndromes epilépticos que cursan con POCSL. Recientemente se ha englobado ambos síndromes bajo la rúbrica de encefalopatía epiléptica del niño mayor. Por otra parte, se ha señalado que existen una serie de rasgos comunes entre las epilepsia parcial benigna (EPB) y el SLK: comienzo entre los 3-10 años, ausencia de antecedentes y de signos de lesióncerebral objetivables, existencia de antecedentes epilépticos en la misma fratría, presencia de puntas lentas focales de topografía variable sin anomalías sensibles de la actividad de base en el EEG y desaparición de las crisis y de las anomalías EEG antes de los 17 años. Se ha observado también que algunos casos de EPB bajo el efecto de algunos fármacos presentan POCSL y deterioro cognitivo. Porúltimo, se ha sugerido que los síndromes en los que se observan POCSL se pueden considerar como estados de mal epilépticos o formas de curso especialmente grave de EPB. Todo esto indica que existe un gradiente de síndromes relacionados entre la EPB y la EPOCSL (Nieto-Barrera, 2005).
En la actualidad, el fenotipo clínico-EEG del SLK está globalmente bien establecido, con algunos matices...