Angiomixoma superficial solitario

Angiomixoma superficial solitario. Una entidad apenas reconocida.
Dr. Francisco García Herreros, Dra. Mª José Roca Estellés, Dr. Pascual Meseguer García, Dr. Álvaro Gómez Castro, Dr. Jorge Escandón Álvarez.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Lluìs Alcanyìs. Xátiva. Valencia. España.
Resumen
Se presenta un angiomixoma superficial solitario localizado en cuero cabelludo, en varon de62 años sin evidencia de Complejo de Carney, que transcurridos 10 meses desde su extirpación no ha recurrido, ni han aparecido en el paciente otras lesiones similares.El examen histológico mostró una neoplasia compuesta de células estrelladas o fusiformes de aspecto fibroblástico, inmersas en un estroma mixoide altamente vascularizado, localizada en tejido celular subcutáneo que carecía decomponente epitelial asociado a la misma y afectaba focalmente a la dermis profunda.La positividad inmunohistológica de las células estromales a vimentina y actina es concordante con la estirpe miofibroblástica ya mencionada por otros autores de esta lesión. La escasa literatura existente sobre esta neoplasia refiere una recurrencia del 63% en angiomixomas con componente epitelial (5/8) y del 23% enaquellos carentes del mismo (3/13), una frecuencia de localización en cabeza y cuello del 17% y considera al angiomixoma superficial solitario sin componente epitelial como la manifestación mas común de una amplia serie de tumores mixoides estrechamente relacionados entre los que cabe citar: mucinosis cutánea focal, mixoma tricogénico, tumores anexiales tricogénicos, tricodiscoma, fibromasperifoliculares mixoides, trico y fibrofoliculomas, complejo de Carney (síndromes NAME y LAMB).

INTRODUCCIÓN
Según Stout, un mixoma es: "una neoplasia compuesta de células estrelladas, inmersas en un estroma mucoide laxo surcado en varias direcciones por delicadas fibras de reticulina, y que se asemeja a un mesénquima primitivo".
En contraste con los mixomas cutáneos múltiples, bien reconocidos en añosrecientes, especialmente como componente del complejo autosómico dominante de Carney -Síndromes NAME y LAMB- (1), los mixomas solitarios se originan más frecuentemente en músculo esquelético y cardíaco, aunque también han sido observados en hueso, intestino, partes blandas de pelvis, conjuntiva y tejido celular subcutáneo.
Presentamos un tumor mixoide superficial con prominente componentevascular, localizado en cuero cabelludo, denominado Angiomixoma Superficial Solitario, entidad poco frecuente que merece más atención en la literatura de Patología Quirúrgica. Se resaltan los términos "Superficial" para distinguirlo del Angiomixoma agresivo de Steeper y Rosai (2), lesión bien definida con la que no guarda relación; y "Solitario", por su presentación en forma de lesión única, encontraste con las todavía más infrecuentes formas múltiples del complejo de Carney.
MATERIAL Y MÉTODOS
Historia clínica
Varón de 62 años, que presentaba un tumor no doloroso, localizado en zona occipital del cuero cabelludo, de lento crecimiento y 6 años de evolución. Con la impresión diagnóstica de quiste sebáceo se procedió a su resección.
 Evolución
Transcurridos 10 meses desde la extirpación, eltumor no ha recurrido, ni se ha observado en el paciente la aparición de más lesiones similares en otras localizaciones.
RESULTADOS
Examen macroscópico: La pieza quirúrgica consistía en un tumor de 6,5 x 6 cm, bien delimitado, de aspecto gelatinoso y localización subcutánea, recubierto parcialmente por un huso de piel sin alteraciones (Fig.1).
 Histopatología: El examen microscópico mostróuna lesión escasamente celular, con borde inferior bien cicunscrito, que en la porción superior infiltraba focalmente los anejos cutáneos -folículos pilosos y glándulas sudoríparas- y la dermis (Fig.2).Estaba constituida por abundante sustancia mixoide, con numerosos vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño, que distribuidos de modo uniforme le impartían una apariencia angiomatosa (Fig.3), y...