Demencias Por Priones

DEMENCIA POR
PRIONES

Jessica Forero
Lina Gantiva
Viviana Buitrago

Demencia
La OMS la define como un “síndrome debido a una enfermedad del cerebro,
generalmente de naturaleza crónica o progresiva,en la que hay déficits de múltiples
funciones corticales superiores, entre ellas la memoria, el pensamiento, la
orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y eljuicio.

Prion

Un prion es la forma alterada de una proteína
celular funcional, que ha perdido su función
normal, pero que ha adquirido la capacidad de
transformar la forma normal en patológica.CARACTERÍSTICAS DEMENCIA POR PRIONES
Las EET se caracterizan por un curso lento. Los signos clínicos tardan en
aparecer meses, años e incluso décadas.. Transcurrido el periodo de
incubación (media de 4a 5 años), aparecen síntomas inespecíficos que
dificultan su detección clínica:
• Pérdida de condición corporal.
• Disminución de la producción.
• Cojeras. Progresivamente, aparecen síntomas másaparentes:
• Descoordinación de movimientos.
• Cambios de comportamiento.
• Nerviosismo.
• Respuestas exageradas a ruidos o luces habituales.
• Recelo y agresividad.
• Se vuelven muy llamativos en lasúltimas fases de la enfermedad,
haciendo que se conozca como “el mal de las vacas locas”.
• Muerte.

Clasificación
Esporádicas

Familiares

Adquiridas

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT ESPORADICA
• El rango deinicio de la enfermedad esta entre los 16 y 18
años. Centardo entre los 50 y 65.
• confusión y pérdida de memoria que progresan
rápidamente a demencia, junto a ataxia, mioclonia, yelectroencefalograma anormal, y aparece en un 60% de
los casos.
•
Otros signos y síntomas neurológicos descritos son:
debilidad focal o generalizada, neuropatía dolorosa,
movimientos coreiformes, alucinaciones, cegueracortical,
trastornos del lenguaje, oftalmoplegia supranuclear, y
síndrome de manos ajenas.
•

En un 25% de los casos, los síntomas iniciales son
cansancio, dolor de cabeza, trastornos del sueño,...