Distrofia miotonica y declinacion cognitiva. exposicion caso clinico.

LORNA: Cognitive Decline and Myotonic Distrophy
INFORME DEL CASO

Vicent Carsí Caballer 1º Terapia Ocupacional

Psicología General Prof. Eduardo Madrid

Causa y localización anatómica del daño cerebral
En este capítulo se describe la historia de Lorna, hija menor de una familia a la cual le es diagnosticada la enfermedad de distrofia miotónica tipo 2. En principio esta enfermedad notiene efectos graves a nivel cognitivo. Sin embargo, en el caso de Lorna también se detecta una atrofia cerebral y aparece una declinación cognitiva con el paso del tiempo. Hasta el año 1994 las investigaciones científicas, generalmente, no encontraban gran daño cognitivo en pacientes con distrofia miotónica tipo 2 y si lo había, al menos no empeoraba con el tiempo. Por otra parte, con las técnicas deneuroimagen de las últimas investigaciones que he encontrado (hasta 2008) y con el avance de de la ciencia, se han localizado los daños en las áreas fronto-temporales y en la función prefrontal. En el artículo habla de dos caídas aparatosas que sufre Lorna cuando es adolescente. Una caída montando a caballo donde se lesionó la espalda y otra aterrizando con un ala-delta en la cual perdió lasensibilidad de las piernas. Estos datos hacen pensar a la autora si esto pudiera tener relación con los problemas de memoria de la paciente. La causa del daño es la atrofia cerebral y, aunque no está claro, quizás es producida por la distrofia miotónica afectando principalmente al área prefrontal y frontotemporal.

Sistemas cognitivos que se vieron afectados
Lorna mostraba evidencias de un grandaño cognitivo en los dominios de memoria (sobretodo la episódica), lenguaje, funciones ejecutivas y percepción.

Estructuración de la intervención
Pasan 7 años desde la aparición de los problemas de memoria hasta que la autora comienza con un programa de aprendizaje y terapia para conseguir independencia de Lorna. Durante ese tiempo tan solo es atendida por médicos, psiquiatras y neurólogos pararealizarle pruebas. En la intervención actúa principalmente una psicóloga (Barbara Wilson), psiquiatras, un pedagogo y una Asociación de Amnesia. También es importante resaltar el apoyo e intervención de los padres.

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El método aplicado estaba enfocado principalmente a los problemas de memoria. Se ideó un sistema de aprendizaje por pasos porque se veían buenos resultados con ello. También seidearon estrategias para aumentar la independencia de Lorna. En la asociación de amnesia lo que se conseguían era resolver dudas, aprender a vivir con los problemas que producía el déficit en la memoria y sobre todo compartir experiencias con otras personas afectadas. La terapia se llevaba a cabo en la consulta, más tarde en el centro psiquiátrico y sobre todo en casa por parte de los padresinvolucrándola en las actividades de la vida diaria. En cuanto al pedagogo tan solo se nombra que hubo mejoría en los tests de lenguaje durante un tiempo que recibió terapia, pero que más tarde volvieron a nivel bajo.

Impacto del programa de rehabilitación
Los resultados observados tras la terapia no fueron satisfactorios. Aunque al principio Lorna era capaz de aprender tareas nuevas, con eltiempo fue perdiendo lo aprendido debido a la declinación cognitiva. Cabe decir que no es que la terapia no fuera eficaz, sino que en el caso de enfermedades degenerativas poco o nada se puede hacer para conseguir mejorías en las funciones dañadas. Aún así, durante el tiempo en que Lorna respondía bien al tratamiento, consiguió un grado de independencia siendo capaz de viajar sola en autobús a laciudad más cercana, realizar compras y quedar con sus padres para volver a casa. También realizaba tareas en casa sin que le obligaran a hacerlas y daba paseos al aire libre.

Procedimiento propuesto
Se trata de un caso muy difícil para la rehabilitación debido a que sufre una atrofia cerebral que empeora con el tiempo. Así que no se hasta que punto podría mejorarse la intervención realizada. Se...