Esclerosis Lateral Amiotrófica
La ELA se conoce también con otros nombres:
«Enfermedad de Lou Gehrig» (1903-1941; jugador estadounidense de béisbol) en EE. UU.
«Enfermedad de Charcot» en Francia.
EMN (enfermedad de las motoneuronas).
Enfermedad de la neurona motora (popularmente en singular, a pesar de que afecta al medio millón de motoneuronas que conectan el cerebro con los músculos).
Se trata de unaenfermedad tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular. En el ámbito popular, es conocida especialmente por ser la que padece el fo Stephen Hawking el cual es el paciente más famoso con esta enfermedad. (1942).
ísic
http://es.m.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_amiotrófica#Notas
Cuadro clínico
El ELA es una enfermedad neurológica progresiva y degenerativaque afecta al sistema nervioso central. Consiste en la pérdida de neuronas motoras debido a su fallecimiento, lo que produce una atrofia muscular progresiva que afecta a toda la musculatura del organismo.
Las neuronas motoras son las encargadas de controlar los movimientos voluntarios del cuerpo. Los músculos de las piernas y los pies están controlados por las neuronas motoras
inferiores. Losmúsculos de los brazos, manos y dedos están controlados por las neuronas
motoras superiores. Hablar, deglutir y masticar son controladas por las moto neuronas que están en el tallo del cerebro.
El ELA causa la pérdida progresiva y simultánea de estos dos tipos de células nerviosas (neuronas motoras superiores e inferiores). Las neuronas motoras inferiores se encuentran en la médula espinal,donde se conectan directamente a los músculos de las extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos responsables de la respiración; también aparecen en el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el habla y el tragar.
Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motorasinferiores no sólo para
poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que
mueren las neuronas motoras inferiores, los músculos ya no están conectados a
esas neuronas motoras inferiores, y esto hace que las neuronas motoras superiores ejercen menos control sobre las neuronas motoras inferiores, lo que causa rigidez en los músculos.
Aunque ELA se presenta como unaenfermedad de consunción muscular, es causada
por la pérdida de los nervios que están conectados a esos músculos. Por esta razón,
ELA también se conoce como la "enfermedad de las neuronas motoras".
Los enfermos de ELA padecen como síntomas más frecuentes la rigidez y la espasticidad de sus músculos (los músculos se vuelven más tensos), la pérdida progresiva de fuerza en las extremidades, ladisminución de masa muscular, los trastornos a la hora de hablar debido a las dificultades para mover la lengua, etc. Durante la evolución de la enfermedad se va perdiendo estabilidad, ocasionando caídas y tambaleos en el enfermo. Debido a la acción de las neuronas motoras, esta enfermedad también afecta a la deglución y a la respiración, de manera que los pacientes suelen perder peso, pueden sufriratragantamiento durante la ingestión de alimentos, así como una salivación excesiva, un déficit de vitaminas, deshidratación y disfagia (malestar o molestia al deglutir) que dificultan la nutrición.
Sin embargo, no en todas las personas aparece el mismo cuadro clínico, ya que el desarrollo de la enfermedad depende del tipo de ELA que se dé, además de que cada organismo es un mundo distinto deotro, lo que explica que a algunos enfermos les achaque antes la enfermedad a la lengua que a los miembros inferiores y superiores, mientras que otros enfermos pueden estar inmovilizados pero aún pueden hablar algo.
-http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/ela.pdf
-https://www.youtube.com/watch?v=V2xOusN92u0
Variantes
Se distinguen "esporádico" o que ocurre al azar, y el...
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