Focomelias
Investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), de la Universidad de Cantabria y de la Universidad de Harvard han realizado un estudio para conocer las clavesde esta enfermedad, que provoca un desarrollo anormal de las extremidades. Nature lo ha recogido en sus páginas.
Uno de cada 20.000 recién nacidos sufre focomelia. Esta enfermedad, detectabledurante el embarazo pero sin tratamiento conocido, se caracteriza por unas extremidades anormalmente cortas debido a un desarrollo incorrecto de los huesos largos. Dependiendo de la intensidad de lafocomelia incluso se pueden desarrollar manos o pies que surjan directamente del tronco del individuo afectado. Además, la focomelia tiene altos índices de mortalidad.
La enfermedad se hizo conocidaen la década de los 60 debido al uso de un fármaco, la talidomida, que favorecía la aparición del mal. En aquellos tiempos la talidomida se prescribía para aliviar molestias en las mujeresembarazadas.
Hoy sabemos que la focomelia puede desarrollarse debido a factores géneticos y ambientales, pero la investigación en la que han participado los investigadores españoles ha desmontado algunascreencias sobre su origen. Durante el desarrollo del proyecto se han usado embriones de pollo a los que se les ha producido focomelia a través de rayos x.
Para ver cómo se iba desarrollando laenfermedad se realizaron pruebas de análisis molecular y linaje celular. Hasta el momento se creía que la focomelia seguía el modelo de "zona de progreso", que produce que debido al daño en células enel inicio de la enfermedad, las células restantes permanezcan en esta zona de progreso, cada vez más lejos del centro del cuerpo, con lo que acaban formando partes del cuerpo que inicialmente no eranlas que tenían que formar (en este caso, por ejemplo, dedos en vez de huesos más largos).
El trabajo de los investigadores ha mostrado que no es así. Marian Ros, del Instituto de Biomedicina y...
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