Huesos

Arch.argent.pediatr 2004; 102(3) / 296

Comunicación breve

Síndrome nefrótico por glomerulonefritis membranosa en la infancia
Dras. Estrella Benzaquén de De Giovanni* y Beatriz Meletti Madile**

RESUMEN El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva e hipoalbuminemia, con edema, oliguria e hipercolesterolemia. Puede ser primario o secundario y puede estar causado pordiversas lesiones; la menos frecuente en la infancia es la glomerulonefritis membranosa. La glomerulonefritis membranosa es una entidad antomopatológica de patogenia inmune, causada por complejos inmunes formados en las membranas basales glomerulares. Puede ser idiopática o secundaria a múltiples enfermedades. Tiene tendencia a la cronicidad con recaídas, si bien pueden existir remisiones espontáneas.El tratamiento se basa en el uso de corticoides con inmunosupresores o sin ellos. Se presentan dos niños con síndrome nefrótico, causado por glomerulonefritis membranosa; se describen los resultados de la biopsia, la evolución clínica y la terapéutica. En ambos pacientes, el síndrome se asoció con hematuria microscópica y función renal normal, sin hipertensión. Uno de los pacientes tenía elantecedente de infecciones urinarias recidivantes y contacto con tóxicos. Se trataron con corticoides y en ambos casos la glomerulonefritis se consideró idiopática. La precocidad del diagnóstico, la edad, la ausencia de hipertensión, la función renal normal, la respuesta al tratamiento y los resultados de las biopsias sugieren buen pronóstico. Sin embargo, su control continúa en forma estricta. Quedacomo incógnita en estos pacientes la posible relación entre glomerulonefritis membranosa con infecciones urinarias repetidas y con el contacto con tóxicos. Palabras claves: síndrome nefrótico en la infancia, glomerulonefritis membranosa. SUMMARY Nephrotic syndrome is associated with a spectrum of primary and secondary glomerular diseases; being the less frequent in children membranousglomerulonephritis (MGN). MGN is a immune complexmediated disease in which unbound antibodies react “in situ” against antigens usually present. Most cases occur in a primary or idiopathic form, but they also can be secondary to other conditions. MGN evolves slowly to chronicity with relapses, even though complete clinical remission can be achieved. We report two children presenting with nephrotic syndrome,caused by MGN, their renal biopsies findings, outcomes and responses to treatment. One of the patients had previously been treated for repeated episodes of urinary infection. She had also

been exposed to nephrotoxic substances. Both patients developed classical features of nephrotic syndrome with micro-hematuria. Renal function was normal and no hypertension was detected. They were treated withsteroids and they responded to medication with remission of the nephrotic syndrome. However, both had several relapses. MGN was considered idiopathic. The short course of the disease, the age of the patients, the absence of hypertension, the normal renal function, the response to treatment, the outcome and the pathologic features suggest good prognosis. Nevertheless, both children are beingcarefully controlled. Relationship between MGN and exposure to nephrotoxic substances and to repeated urinary tract infection could not be elucidated. Key words: nephrotic syndrome in childhood, membranous glomerulopathy.

* Servicio de Nefrología, Hospital de Niños “Víctor J. Vilella”. Santa Fe, Argentina. ** Servicio de Anatomía Patológica.

Correspondencia: Estrella Benzaquén de De GiovanniMendoza 969. Piso 8, depto. “A”.

INTRODUCCIÓN El aumento de permeabilidad de la membrana basal glomerular lleva al pasaje de cantidades a normales de proteínas a la orina. Esta proteinuria puede asociarse con aumento de la excreción de células sanguíneas: leucocitos y eritrocitos, cilindros y células epiteliales tubulares. Cuando la proteinuria es masiva (50 mg/kg/día o 40 mg/m2/hora) y genera...