Inmunodeficiencia comun variable

INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE

DEFINICIÓN: La Inmunodeficiencia Común Variable (CVID por sus siglas en inglés) es
un trastorno caracterizado por los bajos niveles de inmunoglobulinas del suero
(anticuerpos) y una mayor susceptibilidad a infecciones. La causa exacta de los niveles
bajos de inmunoglobulinas del suero no es conocida. Esta es una forma relativamente
común deinmunodeficiencia, de ahí, la palabra “común”. El grado y tipo de deficiencia de
inmunoglobulinas del suero y la conducta clínica, varía de paciente a paciente, de ahí, la
palabra “variable”. En algunos pacientes existe una reducción tanto en IgG como en IgA;
en otros, los tres principales tipos (IgG, IgA e IgM) de inmunoglobulinas se pueden
encontrar reducidos. Las señas clínicas pueden tambiénvariar desde severos hasta
moderados. Infecciones frecuentes e inusuales pueden ocurrir durante la primera infancia,
adolescencia o la vida adulta. En la mayoría de los pacientes, sin embargo, el diagnóstico
no se realiza sino hasta la 3era o 4rta década de la vida.
Dado que la aparición de los síntomas y el diagnóstico es relativamente tardía, se
han usado otros nombres para este trastornoincluyendo: agammaglobulinemia “adquirida”,
agammaglobulinemia de aparición adulta, o hipogammaglobulinemia de aparición tardía.
El término “inmunodeficiencia adquirida” se utiliza ahora para referirse a un síndrome
causado por el virus del SIDA (virus VIH) y por lo tanto no debe ser usado para individuos
con Inmunodeficiencia Común Variable (CVID). Estos dos trastornos son muy distintos.La mayoría de los individuos con CVID al principio presentan infecciones
bacteriales recurrentes y, cuando se les hacen pruebas, tienen niveles marcadamente
disminuidos de inmunoglobulinas del suero y respuestas deterioradas de anticuerpos. Las
causas del CVID son desconocidas. Estudios en las células del sistema inmune de los
pacientes con CVID han revelado un espectro de anormalidadesde los linfocitos. La
mayoría de los pacientes aparentemente tienen un número normal de linfocitos B, pero
estos no pasan por el proceso normal de madurar en células plasmáticas capaces de
producir los diferentes tipos de inmunoglobulinas y anticuerpos. A otros pacientes les
faltan los linfocitos T ayudantes necesarios para una respuesta normal de los anticuerpos.
Un tercer grupo depacientes tienen una cantidad excesiva de linfocitos T citotóxicos.

CUADRO CLÍNICO: Tanto hombres como mujeres pueden tener Inmunodeficiencia
Común Variable (CVID). Aún cuando algunos pacientes tienen síntomas en los primeros
años de vida, muchos pacientes podrían no manifestar síntomas hasta la segunda o tercera
década, o incluso después.
Las características iniciales de la mayoría delos pacientes con CVID son
infecciones recurrentes que involucran los oídos, los senos paranasales, la nariz, los bronquios y los pulmones. Cuando las infecciones en pulmón son graves y ocurren
repetidamente, pueden ocasionar daño permanente en bronquios y se desarrolla una
condición crónica en bronquios (tubos respiratorios) ocasionando el ensanchamiento y
cicatrización de estasestructuras. A esta afección se le conoce como bronquiectasis. Los
organismos que se encuentran comúnmente en estas infecciones se encuentran esparcidos
en la población y frecuentemente pueden causar neumonía (Haemophilus influenzae,
pneumococo y estafilococo). El propósito del tratamiento de las infecciones en pulmón es
el de prevenir la reaparición y el daño crónico en tejido pulmonar que lasacompañan. La
tos regular en la mañana que produce esputo amarillo o verde sugiere la presencia de
infección crónica o bronquiectasis (ensanchamiento, cicatrización e inflamación de los
bronquios).
Los pacientes con CVID pueden también desarrollar nódulos linfáticos agrandados
en el cuello y pecho o abdomen. La causa específica es desconocida, pero los nódulos
linfáticos agrandados...