Lisosomas

LISOSOMAS

ÍNDICE

1. Composición : Las Hidrolasas
2. Tipos de Lisosomas
3. Funciones de Lisosomas:
3a-Endocitosis
3b-Fagocitosis
3c-Autofagia
3d-Imporatación y exportación de material sin procesar
4. Alteraciones:
4a-Esfingolipidosis
4b-Carencia de lipasas ácida
4c-Glucogenolisis4d-Mucopolisacaridosis
Lisosomas

INTRODUCCIÓN
Hemos querido elaborar el tema acerca de los lisosomas porque este orgánulo es una parte fundamental en el trasporte y digestión de las células por tanto sus alteraciones o ausencia podría provocar un gran impacto en el desarrollo metabólico de ellas y conllevaría a su apoptosis o muerte celular.
A pesar de la poca relevancia aparente frente a otrosorgánulos citoplasmáticos como podría ser las mitocondrias con su papel fundamental en el metabolismo o los ribosomas en la traducción de el material genético para la creación de proteínas tanto estructurales, enzimáticas, transportadoras…los lisosomas tienen un papel muy importante al contener gran número de enzimas denominadas hidrolasas que van a intervenir en la degradación tanto de sustratosextracelulares como intracelulares. Además son de gran importancia en los procesos de transporte y secreción de sustancias. También presentaremos las patologías debido a sus alteraciones o bien a la afección de su contenido enzimático entre otros.

TEMA

Los lisosomas son orgánulos membranosos formados a partir del retículo endoplasmático rugoso y posteriormente empaquetadas por el aparato de Golgi ,presenta en su interior contenido enzimático para desempeñar su función de digestión celular son hidrolíticas (proteasas,nucleasas,glucosidasas,lipasas, fosfolipasas, fosfatasas y sulfatasas ) para la digestión de origen externo lo que es denominado heterofagia o interno que es la autofagia.

COMPOSICIÓN:
-Presenta un pH interno muy ácido alrededor de 5 debido a la presencia de las hidrolasasque para su correcta función requieren un ambiente ácido por tanto eso denota que la concentración de H+ es mayor en el interior del lisosoma que en el citosol y para mantener esta situación es necesaria la presencia de bombasATP-asa
que se encargan de bombear hidrogeniones en contra de gradiente y de dicha forma tambien protegen al citosol retirando H+ que provocarian una alteración en el pHcitosólico.
-Presentan tambien una hemimenbrana interna con alto contenido de glucoproteinas glucosilasadas como IgpA y IgpB que se encargan de la protección de la acidez del medio interno. La membrana del lisosoma también ha de contener proteínas "aceptoras de marcadores de acoplamiento",que marcan a un lisosoma como diana para la fusión con vesículas celulares específicas de transporte.
- Lamembrana contiene tambien proteínas de transporte que permiten tanto la entrada de las sustancias que van a ser dirigidas como la de productos finales de la digestión los cuales serán transportados al citosol donde van a ser utilizados por la célula o secretados al exterior.
-Las enzimas lisosomales se encargan de digerir las bacterias, restos celulares…que entran a la célula por fagocitosis,pinocitosis…en general endocitosis y también los restos de orgánulos celulares que están deteriorados para su renovación a lo que se le denomina autofagia un ejemplo son las células hepáticas las cuales se reconstituyen una vez en semana.

HIDROLASAS

Son enzimas que catalizan las reacciones de hidrólisis mediante la degradación de un compuesto por adición de una molécula de agua.
Existenalrededor de unos 40 enzimas lisosomales y los más relevantes son:
• Lipasas se encargan de la digestión de los lípidos como colesterol , triacilglicéridos…
• Glucosidasas las cuales digieren los glúcidos mediante la ruptura de sus enlaces como es el O-Glucosidico
• Nucleasas digieren ácidos nucleicos
• Proteasas o enzimas proteolíticas centrada en las proteínas
Se tratan de...