Microbiologia

  Priones.
Son agentes patógenos formados por una proteína ( proteína del prión o PPr ). Producen entre otras, la enfermedad de las "vacas locas" o encefalopatía bovina espongiforme. Esta proteínase acumula en el cerebro de animales enfermos , dando lugar a la estructura esponjosa de la corteza cerebral que da nombre a la enfermedad.
Los priones, o las enfermedades producidas por priones,tienen un comportamiento sorprendente, por un lado se transmiten verticalmente , como cualquier enfermedad hereditaria típica, mientras que por otro lado se comportan de manera infectiva, transmitiéndosehorizontalmente, mediante contagios que pueden darse entre individuos de distintas especies.
La proteína del prión (PrP) normal, tiene una secuencia de aminoácidos, (estructura primaria) idéntica ala proteína del prión patógena. La diferencia entre las dos recae en la estructuras secundaria y terciaria ,
Proteína del prión normal | Proteína del prión patógena | Proteína patógena infectando auna normal |
La proteína normal es muy rica en hélices alfa, la proteína patógena lo es en láminas beta.

Estructura normal de la proteina del prión (PrP) |
Forma infecciosa de la proteína delprión (PrPsc) |
 
Este cambio de configuración es crucial, ya que las proteínas con láminas beta son muy resistentes a las enzimas proteolíticas, al calor y no se disuelven en agua. Pero sobre todo,la proteína alterada tiene una característica única: interacciona con una molecula de proteína normal, le cambia la conformación y la hace capaz de convertir las estructuras de más proteínas normales.Ahí radica al parecer, el poder infectivo de los priones.
 
En el esquema siguiente se intenta explicar este proceso.
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Puede ocurrir que la proteína patógena infecte individuos queproducen proteína normal (a), como ha ocurrido por ejemplo al consumir las vacas piensos elaborados a partir de de ovejas enfermas. En este caso la proteína patógena origina un cambio conformacional de...