mielo a modificar
Definición:
Es un defecto y falla del desarrollo de la
columna vertebral, que se manifiesta por
la falta de fusión entre los arcos
vertebrales posteriores con protrusión y
displasia de la medula espinal y sus
cubiertas.
Defectos del tubo neural.
Espina bífida oculta.
Se presenta en el 5% de
La población
Asintomática y puede
Observarsecompromiso
neurológico
Retraso en la
adquisición de la
marcha, disfunción
vesical y/ o sexual
Clínicamente por
Hiperpigmentacion
Diagnostico por Rx
Quiste pilonidal, sinus
dérmico
Meningocele.
Meningocele
4 al 10 % de los
casos
Bolsa subcutánea,
contiene meninges
LCR.
Mejor desarrollo
Físico – motor.
Medula aun
protegida
Control de esfínter
Meningocele.
Mielomeningocele.
90 a 96 % de loscasos
Compromete medula
espinal
Hidrocefalia
La medula espinal
puede estar dañada
o no bien formada.
Junto a las meninges
y LCR contenidos en
un saco quístico
Etiología
Actualmente se considera que puede ser producida por:
Multifactorial
70%
oAmbiental
oToxica
oMedicamentosa
oNutricional
oInfecciosa
Hereditaria
ogen PAX3 (posible)
Acompañada por cuadros genéticos complejos
30%
DiagnosticoPrenatal
Se realiza mediante los 2 procesos siguientes:
Ecografía (longitudinal y transversa)
Determinación Alfafetoproteinas (AFP)
º En suero
º En líquido amniótico (amniocentesis)
Cuadro clínico
Se deben considerar distintos aspectos teniendo en
cuenta las secuelas que trae aparejadas esta patología.
Aspecto afectivo emocional
Aspectos biológicos
Neurológicos
Ortopédicos
UrológicosAspecto social
Aspecto afectivo emocional
La separación materna apenas nacido, obligada por
la necesidad de la reparación, el sufrimiento de pasar
por dichas cirugías y la disminución funcional
secuelar; provocan alteraciones en esta esfera que
plantean la necesidad de la intervención psicológica y
del servicio social para el niño y su familia.
Aspectos Biológicos
Estos están determinados porlas secuelas orgánicas
de distinto tipo que el niño puede llegar a presentar.
Neurológicas:
- Parálisis sensitivo motora
- Hidrocefalia
- Médula Anclada
- Síndrome Arnold Chiari tipo II (20% sintomáticas)
- Siringomielia
- Hidromielia
HIDROCEFALIA
Acumulación de LCR en el sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la obstruccióndel Acueducto de Silv
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA
Diagnostico:
ECO
RMN
Tratamiento:
Derivación ventrículo atrial
o peritoneal.
Cirugía.
Síndrome Arnold Chiari Tipo II
Secuelas Ortopédicas
Posibilidad de deformaciones al nacer o en el transcurso del desarrollo en
distintos niveles óseos:
- Columna
Escoliosis
Cifosis
Cifosis lumbar congénita
Lordosis
- Cadera
Luxación (L1 L3)Subluxación
- Rodillas
(en flexión o extensión)
- PIE
(todas las deformidades posibles)
Déficits neuropsicológicos y
conductuales
• Alteraciones de la percepción visual, táctil y espacial
• Alteraciones de la memoria episódica, operativa y
procedimental
• Alteraciones de la atención mantenida. Si hay epilepsia
también de la focalizada
• Dificultad para conceptualizar y comprender laironía
• Bajo rendimiento en la resolución de problemas
• Problemas con el lenguaje no verbal y con la función
pragmática del lenguaje oral
• Peor rendimiento en el CI manipulativo y matemático que en
el verbal
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3 aspectos fundamentales:
Entrevista inicial
Examen físico y psicomotor
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Entrevista inicial:
Lo ideal es realizarla con ambos padres, que...
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