Mitocondrias

Estructura y composición

Organización general de la mitocondria.
Con el microscopio óptico las mitocondrias aparecen como gránulos, bastones, filamentos o raquetas y fueron descritas por primera vez por Altmann en 1884. Se pensó que eran estructura vivas que parasitaban en la célula y se les denomino bioblasto. El nombre de chondrioma (granulación) con el que se conocía al conjunto demitocondria. Fue Benda, en 1897, quien las denomino mitocondria.

Su tamaño, número y forma son muy variables. En el hígado se calculan que hay unas mil mitocondria por célula, pero en las células del corazón y otras células que necesitan muchos mas energía son más abundante.

Se distribuyen dentro de las células en relación con los lugares dónde la aplicación de esa fuente de energía es masintensa.

Las dimensiones de las mitocondria puede ser de 0.5 um hasta 1 um de anchura, y de 1um asta un 5 o 7 um de longitud. En músculo cardiaco se han descrito mitocondria de hasta 10 um de largo.

Las mitocondria contienen las enzimas del ciclo de krebs y de la fosforilación oxidativa así como los componentes de la cadena transportadora de electrones.

En el miocardio lasmitocondria se asocian a miofibrillas con el fin de producir ATP para la concentración.

Presentan una doble membrana (externa e interna) cada una de unos 7 nm de espesor. Si se fijan las células con glutaraldehido, a gran resolución de observa que la estructura de ambas membrana es globular, no trilaminal.

Entre ambas membrana hay un espacio de unos 8 nm (espacio perimitocondrial). Lamembrana interna presenta invaginaciones hacia el interior, que constituyen tabiques denominado crestas.

El número de cresta es muy variable y, normalmente esta relacionado directamente con las necesidades de la producción de energía de las células.




Composición de las membranas mitocondriales:

Membrana externa
• La membrana interna contiene un 60% de proteínas y un 40% de lípido• Contiene algo de: colesterol, fosfatidil-colina, fosfatidil-etanolamina
• Fosfatidil-inocitol y escasa cardiolipina (disfosfatidil-glicerol)
• Entre las proteínas se encuentran transportadora de electrones (citocromo b5 y la reductusa de b5-NADH)
• Presentan proteínas llamadas porinas que forman grandes canales acuosos que atraviesan la membrana y son permeable a moléculaspequeñas
• La vida media de esta membrana es de 5.2 días


Espacio intermembranoso:
Dada la presencia de las porinas en la membrana externa, su contenido de solutos es similar al de citosol

Membrana interna:
• Tiene un 80% de proteínas y un 20% de lípidos
• Carece de colesterol y contiene fosfatidil-glicerol y cardiolipina en una proporción mas abundante que la externa
• Esmas densa y tiene mas proteínas
• Desarrolla plegamientos hacia la matriz que dan lugar a las llamadas cresta mitocondriales
• Sus vida media es unos 12,6 días


Espacio intermembranoso
• Adenilato-quinaza
• Nucleosidos disfosfatoquinasa



Distribución de las enzimas en las mitocondrias

Membrana externa
• Acetil-CoA sintetasa y fosfolipasa A
•Nucleosido-difosfata-quinaza

Membrana interna
• Hidroxibutirato-deshidrogenasa
• Transferasa
• ATP sintetasa
• Succinato-deshidrogenasa

Unidades proyectantes de las crestas mitocondriales (partículas F o ATP Sintetasa):

ATP Sintetasa: Es una enzima situada en la cara interna de la membrana interna de las mitocondrias encargada de sintetizar ATP a partir de ADP y ungrupo fosfato. Compuesta de dos subunidades:
- Una anclada a la mitocondria llamada Fo.
- Y la que sobresale por la cara interna llamada F1.


• En 1962, en suspensiones de mitocondrias de corazón de Buey, fragmentadas y teñidas con contraste negativo, Fernández Moran demostró que, sobre las membranas internas mitocondriales, incluidas las crestas, existen unas estructuras a...