mosaico cutaneos

MOSAICISMOS CUTANEOS

UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE POSGRADO DE ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA.

“LIQUEN ESTRIADO INFANTIL:
UN EJEMPLO DE MOSAICISMO CUTÀNEO”

Autora:
Dra. Pistelli Yanina.
Tutoras:
Dra. Macario Ma. Fernanda.
Dra. Tarrés María Cristina.

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INDICE

Página
……………………………………………………………... 3

.OBJETIVOS

. INTRODUCCIÓN ………………………………………………………….... 4

. DESARROLLO
1. LINEAS DE BLASCHKO………………………………………………. 5
2. MOSAICISMO CUTÁNEO…………………………………………….. 7
2.1. PATRONES DE MOSAICISMO CUTÁNEO……………..... 7
2.2. MECANISMOS MOLECULARES RESPONSABLES DE LOS
DIFERENTES PATRONES MOSAICOS EN PIEL………….… 13
3. TERAPIA GÉNICA............................................................................ 16
4.DERMATOSIS LINEALES.................................................................17
4.1. DERMATOSIS BLASCHKO-LINEALES...............................17
4.2. LIQUEN ESTRIATUS…………………………………………...18
4.2.1. HISTORIA ……………………………………………….18
4.2.2. ETIOLOGÍA……………………………………………….20
4.2.3. FISIOPATOGENIA……………………………………… 20
4.2.4. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS…………………….. .. 21
4.2.5.HISTOPATOLOGÍA………………………………………21
4.2.6. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES………………….. 22
4.2.7. EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO……………………..... 25
. CONCLUSIÓN……………………………………………………………………. 26
. BIBLIOGRAFÍA…………………………………………………………………….27

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OBJETIVO GENERAL



Incorporar el concepto de Mosaicismo Cutáneo a la dermatología clínica
como una entidad en permanente estudio que abarca muchas patologías
de estirpe puramente cutáneas.

Rever a través del Liquen Estriado, las diferentes formas de Mosaicismo
que nos permiten explicar el mecanismo genético.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS


Explicar y comprender Líneas de Blaschko y Mosaicismo Cutáneo.



Explicar el concepto y la patogenia del mosaicismo genético y describir
las manifestaciones cutáneas que permitan sospecharlo.



Exponer características generales,etiología, fisiopatogenia, histopatología, clínica y tratamiento sobre Liquen Estriado.



Asociar ambas entidades.

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“Veo un futuro brillante para la genética en la dermatología y para
la dermatología en la genética . . .”
Esta fue la visión de Víctor A. McKusick, ampliamente considerado como uno de los padres fundadores de la genética médica,
hace alrededorde 35 años (1).

 INTRODUCCIÓN

Debido a que la piel es fácilmente accesible y, para el observador entrenado,
todo yace “frente a los ojos”, las enfermedades genéticas de la piel ofrecen
oportunidades únicas para estudiar los complejos patrones de expresión clínica
y los modos poco frecuentes de herencia así como la capacidad de explorar
nuevos abordajes terapéuticos moleculares como lasestrategias de reemplazo
enzimático y la terapia génica. Este concepto es especialmente válido para los
trastornos cutáneos que clínicamente se presentan con “Mosaicismo” (1).
Un Mosaico Genético es un organismo compuesto por dos o más poblaciones
celulares genéticamente diferentes que se originan de un cigoto genéticamente
homogéneo (2, 3).

El Liquen Estriado es una dermatosis lineal dela infancia que puede tomarse
como ejemplo para comprender las enfermedades cutáneas que se presentan
como Mosaicos. En el caso del Liquen Estriado, el patrón más frecuente de
presentación es el Tipo1, siguiendo las “líneas de Blaschko” que consisten en
trazos determinados por la migración de células cutáneas durante la embriogénesis desde la cresta neural.

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DESARROLLO

1. LÍNEAS DE BLASCHKO

Alfred Blaschko (1858-1922) fue un dermatólogo alemán que examinó más de
140 pacientes con lesiones lineales muy variadas, independientemente de su
origen, y trasladó estos patrones a moldes y estatuillas. En 1901 presentó sus
resultados sobre los patrones de distribución de enfermedades dermatológicas
lineales en Breslau...