parkinson plus

Definición
Corresponde a un grupo de enfermedades degenerativas, que además de los síntomas y signos propios de la enfermedad de Parkinson tiene otros, como por ejemplo trastorno cognitivo, disautonomia severa, caídas precoces, etc.
Este grupo de enfermedades suelen denominarse parkinsonismos ya que este término es amplio y no define a una enfermedad en particular, sino a un grupo de ellasque se expresan con algunos síntomas que son semejantes a una enfermedad de Parkinson.
Dentro de este grupo de enfermedades encontramos: atrofia multisistémica, parálisis supra nuclear progresiva, degeneración cortico basal, demencia de cuerpos de lewy. Estas enfermedades se caracterizan por ser de curso muy rápido e invalidante.
Si un paciente con síntomas de enfermedad de parkinson noresponde adecuadamente al tratamiento con levodopa debemos reconsiderar el diagnóstico y considerar que se esté desarrollando, en este paciente, un síndrome de Parkinson – plus, en tales condiciones se deberá iniciar la búsqueda de signos y síntomas de degeneración de otros sistemas neuronales.
Tipos de Parkinson
El concepto de parkinsonismo como expresión clínica de la disfunción de las víasdopaminérgicas nigroestriadas, además de la mejor comprensión de las alteraciones neuropatológicas subyacentes en los pacientes con parkinsonismo, han permitido una mejor clasificación. La clasificación más práctica agrupa en siete grupos a los procesos que pueden afectar la sustancia nigra y sus proyecciones al cuerpo estriado: parkinsonismo primario, parkinsonismo post encefalítico, parkinsonismoiatrogénico, parkinsonismo plus, parkinsonismo juvenil, parkinsonismo secundario (o sintomático), y pseudoparkinsonismo.
Parkinsonismo primario: La enfermedad de Parkinson (EP), Parkinson idiopático, o parálisis agitante, es reconocida como la forma prototipo de parkinsonismo. Está referida a la degeneración de un sistema neuronal, y su cuadro clínico y patológico parece ser una entidad nosológica. Apesar de la investigación epidemiológica, los avances en neurofisiología y neuropatología, su causa permanece aún incierta. No hay evidencias de que corresponda a una enfermedad por virus.
Se han sospechado causas genéticas pero no se han demostrado agrupaciones familiares ni hereditarias.
Algunos pacientes diagnosticados clínicamente como Parkinson idiopático en vida han resultado presentar enla autopsia degeneración striatonigral. Habitualmente no puede distinguirse clínicamente entre EP idiopática y degeneración striatonigral. La característica más notable de la degeneración striatonigral es la atrofia y decoloración parda del putamen. Puede ocurrir despigmentación de la substantia nigra, pero la magnitud de la pérdida neuronal y la disminución del aporte de dopamina al estriado esmenos relevante que en el Parkinson idiopático. Esto explicaría tal vez la pobre respuesta a la terapia sustitutiva con l-dopa en los pacientes con esa forma de parkinsonismo.
Parkinsonismo postencefalítico: Representa la secuela clásica de la encefalitis letárgica, de la que muy pocos pacientes la sobreviven hasta hoy día. Los pacientes tenían un curso crónico de progresión muy lenta y conotros signos y síntomas asociados, como las crisis oculogiras, espasmos distónicos, tortícolis, etc. En forma esporádica se presentan casos de parkinsonismo post encefalíticos producto de la afección por otros virus neurotropos.

Parkinsonismo iatrogénico: Relacionado con la indicación de fármacos antipsicóticos antidopaminérgicos, que siendo de amplio uso, se presenta más relacionado con laadministración de dosis altas e indicación prolongada en pacientes psiquiátricos. Considerar efecto de fenotiazinas, clorpromazina, haloperidol, tioridazina, tranquilizantes, antidepresivos, reserpina. etc. También puede producirse por la indicación de otros fármacos como la flunarizina, y menos frecuentemente por metoclopramida.

Parkinsonismo plus: Los síntomas y signos de parkinsonismo pueden...