policitemia

Policitemia
La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debidoa un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo—policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.1 2 Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez deglóbulos rojos en la circulación sanguínea.
Policitemia absoluta[editar]
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puedeser una reacción a bajos niveles de oxígenocrónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelosque comparten placentay desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Policitemia primaria
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos.La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un excesode glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluiránuna forma anormal delbazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación decoágulos de sangre. La transformación a unaleucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.4 Las mutaciones somáticas enel gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.5
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria...