Priones
Páginas: 26 (6413 palabras)
Publicado: 12 de julio de 2012
UNIVERSIDAD NACIONAL “JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓN”
UNSACA - HUACHO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
CURSO: BIOLOGÍA GENERAL, CELULAR Y MOLECULAR
TEMA: PRIONES
DOCENTE: SEGAMI SALAZAR, Gabriel Hugo
ALUMNA: Palacios Vergara, Raisa
CICLO: I
HUACHO – Perú
2009
INTRODUCCIÓN
Los priones son partículas acelulares, patógenas ytransmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC).
Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteínas originales las induce a adoptar la forma del prión,que suele ser una forma anormal y disfuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles al prión.
Antes de la identificación de los priones, las enfermedades causadas por estas partículas, conocidas colectivamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (patologías que cursan con degeneración del cerebro), estabanvinculadas sólo por la similitud de los síntomas; recientemente se ha demostrado que tienen una causa común.
Los primeros registros que se tiene acerca de las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, denominado scrapie. El cerebro de estos animalespresentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme".
En el siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, fue descubierto en 1982 por StanleyPrusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico.
Las enfermedades prión conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos".
CONCEPTO Y ESTRUCTURA
Los priones sonagentes infecciosos que no contienen ácido nucleico, sino una forma anormal de glicoproteína, una proteína celular que normalmente se encuentra en el hospedador. Como carecen de ADN pueden replicarse sin genes.
En términos generales, los priones son proteínas generadas por el organismo que se encuentran en la membrana de las células nerviosas y que no originan enfermedad alguna. Cuando estasproteínas cambian de configuración recién pueden provocar enfermedades.
La determinación parcial de la secuencia de aminoácidos del prión ha permitido elaborar sondas de ADN para identificar un gen. Usando esta sonda, no ha podido revelarse que el prión contenga ácido nucleico. Sin embargo, la sonda permitió detectar, en los cromosomas de los animales infectados y de los sanos, un gen (PrP) quecodifica para la proteína priónica (PrPC). Además el mRNA transcripto del gen ha sido identificado en las células de ambos tipos de animales. Este gen, que ha sido aislado, está presente en todos los mamíferos estudiados hasta el presente.
La función normal de este gen y de su producto, la proteína PrPC, aún se desconoce. Estudios recientes sugieren que estaría implicada en proteger al cerebrode problemas degenerativos asociados con el envejecimiento.
Vista de un prión en un microscopio
La presencia de la proteína PrPC y su gen en individuos no afectados, en un primer momento, resultó sorprendente ya que no se entendía el mecanismo por el cual una proteína normal podía causar enfermedad. Sin embargo, en los cerebros de animales infectados, se encontró una versión alterada de la...
UNSACA - HUACHO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
CURSO: BIOLOGÍA GENERAL, CELULAR Y MOLECULAR
TEMA: PRIONES
DOCENTE: SEGAMI SALAZAR, Gabriel Hugo
ALUMNA: Palacios Vergara, Raisa
CICLO: I
HUACHO – Perú
2009
INTRODUCCIÓN
Los priones son partículas acelulares, patógenas ytransmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC).
Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteínas originales las induce a adoptar la forma del prión,que suele ser una forma anormal y disfuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles al prión.
Antes de la identificación de los priones, las enfermedades causadas por estas partículas, conocidas colectivamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (patologías que cursan con degeneración del cerebro), estabanvinculadas sólo por la similitud de los síntomas; recientemente se ha demostrado que tienen una causa común.
Los primeros registros que se tiene acerca de las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, denominado scrapie. El cerebro de estos animalespresentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme".
En el siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, fue descubierto en 1982 por StanleyPrusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico.
Las enfermedades prión conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos".
CONCEPTO Y ESTRUCTURA
Los priones sonagentes infecciosos que no contienen ácido nucleico, sino una forma anormal de glicoproteína, una proteína celular que normalmente se encuentra en el hospedador. Como carecen de ADN pueden replicarse sin genes.
En términos generales, los priones son proteínas generadas por el organismo que se encuentran en la membrana de las células nerviosas y que no originan enfermedad alguna. Cuando estasproteínas cambian de configuración recién pueden provocar enfermedades.
La determinación parcial de la secuencia de aminoácidos del prión ha permitido elaborar sondas de ADN para identificar un gen. Usando esta sonda, no ha podido revelarse que el prión contenga ácido nucleico. Sin embargo, la sonda permitió detectar, en los cromosomas de los animales infectados y de los sanos, un gen (PrP) quecodifica para la proteína priónica (PrPC). Además el mRNA transcripto del gen ha sido identificado en las células de ambos tipos de animales. Este gen, que ha sido aislado, está presente en todos los mamíferos estudiados hasta el presente.
La función normal de este gen y de su producto, la proteína PrPC, aún se desconoce. Estudios recientes sugieren que estaría implicada en proteger al cerebrode problemas degenerativos asociados con el envejecimiento.
Vista de un prión en un microscopio
La presencia de la proteína PrPC y su gen en individuos no afectados, en un primer momento, resultó sorprendente ya que no se entendía el mecanismo por el cual una proteína normal podía causar enfermedad. Sin embargo, en los cerebros de animales infectados, se encontró una versión alterada de la...
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