Purpura Trombocitopenia Idiop Tica

Purpura Trombocitopenia Idiopática
Definición
La púrpura trombocitopénica ínmunitaria (PTI) crónica es un trastorno auto- inmunitario caracterizado por una trombocitopenia de mecanismo inmunitario. El diagnóstico se establece por exclusión y se basa en las recomendaciones de la American Society ofHematolog

CRITERIOS DE LA AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY PARA EL DIAGNÓSTICO DE PÚRPURATROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
Historia compatible con el diagnóstico de PTI crónica
Exploración física normal, salvo signos de trombocitopenia (petequias, púrpura o hemorragia mucosa), ausencia de adenopatías o esplenomegalia
Hemograma completo que muestra trombocitopenia aislada con plaquetas grandes, pero sin anemia salvo que exista una hemorragia o hemólisis inmunitaria
Elanálisis de la médula ósea muestra un número normal o aumentado de megacariocitos (no se exige para el diagnóstico salvo manifestaciones infrecuentes o edad > 60 años)
Ausencia de pruebas clínicas o de laboratorio de otras causas de trombocitopenia
Manifestaciones clínicas
En la valoración inicial los pacientes pueden estar asintomáticos, con una trombocitopenia moderada que se descubre en unhemograma de rutina. Es más frecuente que el paciente consulte por presentar cada vez más petequias y equi- mosis. En los casos más graves se encuentran hemorragias mucosas (epistaxis, sangrado de encías, hemorragias digestiva o GU) y en los casos más graves pue- de producirse un sangrado en el SNC, en general cuando las plaquetas son me- nos de 5.000/µl. La presencia de adenopatías oesplenomegalia sugiere otro diagnóstico.
Fisiopatologia
La alteración primaria que ocasiona la respuesta inmunitaria frente a los autoantígenos plaquetarios se desconoce. Se han detectado linfocitos B y T que reaccionan con los autoantígenos plaquetarios en la sangre y el bazo de enfermos con PTI y también producción de autoanticuerpos por las células del bazo, la sangre y la médula ósea. Se observa unaproducción sesgada de citocinas que es compatible con la activación de los linfocitos T colaborado- res (T H) T ttOIT ttl (aumento de IL-2 e interferón-y con reducción de IL-10) y una respuesta disminuida de T tt2. Las plaquetas revestidas de anticuerpos pueden ser destruidas mediante fagocitosis o lisis mediada por el comple- mento. Los estudios de supervivencia de las plaquetas muestran una menorsupervivencia intravascular, pero se ha demostrado un recambio de plaquetas normal o reducido en el 75% de los enfermos con PTI, lo que sugiere una inhibición de la producción o una destrucción intramedular de las mismas. Los estudios in vitro que muestran una menor producción y maduración de los megacariocitos en presencia de plasma de la PTI aportan más pruebas a favor de una supresión inducidapor autoanticuerpos de la megacariocitopo- yesis. La lisis de las plaquetas inducida por linfocitos T citotóxicos puede in- fluir también en la patogenia.

Diagnostico
El diagnóstico se establece por exclusión (v. tabla 179-2). Los síntomas y la exploración física reflejan el grado de trombocitopenia (petequias, púrpura o hemorragia mucosa); se deben descartar otras causas de trombocitopenia. Esimportante la anamnesis detenida para descartar fármacos que producen trom- bocitopenia, las trombocitopenias familiares, las púrpuras tras una transfusión o los trastornos asociados a una trombocitopenia inmunitaria secundaria. El HC es normal, salvo por la trombocitopenia, aunque puede aparecer una anemia si se han producido sangrados importantes o existe una anemia hemolítica autoinmu- nitariaasociada (síndrome de Evans, cap. 164). El frotis de sangre periférica es normal, salvo por el menor número de plaquetas, muchas de las cuales son gran- des. Si los hallazgos son típicos no es necesario el estudio de la médula para el diagnostico aunque se recomienda en pacientes con clínica o datos del HC suges- tivos de otro proceso o en pacientes mayores de 60 años para descartar una mie-...