Sarcomas Oseos Del Adulto

XII

Sarcomas Óseos del Adulto

46. Sarcomas Óseos del Adulto, 670

46.

Sarcomas Óseos del Adulto
Rafael Schmerling y Antonio C. Buzaid
C40 – C41

ESTADIFICACIÓN TNM
TX: tumor primario no evaluable; T0: sin evidencia del tumor primario; T1: tumor ≤ 8 cm; T2: tumor > 8 cm; T3: presencia de dos tumores separados en el mismo hueso. NX: ganglios linfáticos no evaluables; N0: ausenciade metástasis en ganglios linfáticos; N1: ganglios linfáticos con metástasis (equivalente a enfermedad metastásica). MX: metástasis distantes no evaluables; M0: ausencia de metástasis; M1: metástasis a la distancia; M1a: sólo pulmón; M1b: Cualquier otro local de metástasis, incluyendo ganglios linfáticos. G1 y G2: grado bajo; G3 e G4: grado alto. Estadio IA: G1-2, T1 N0 M0; Estadio IB: G1-2, T2-3N0 M0; Estadio IIA: G3-4, T1 N0 M0; Estadio IIB: G3-4, T2 N0 M0; Estadio III: G3-4, T3 N0 M0; Estadio IVA: cualquier G, cualquier T N0 M1a; Estadio IVB: cualquier G, cualquier T N0-1 M1b.

OSTEOSARCOMA Consideraciones generales
El osteosarcoma tiene su pico de incidencia en la adolescencia, entre los 13 y 16 años, y en los adultos con más de 65 años. Es también más común en niños y enafrodescendientes (http://seer.cancer.gov/ publications/childhood/bone.pdf). Cuando es diagnosticado en el adulto, el osteosarcoma debe ser diferenciado entre el clásico, sin etiología bien determinada – a ejemplo de la enfermedad en la infancia -, y el secundario, que es visto casi exclusivamente en el adulto como el osteosarcoma relacionado a la enfermedad de Paget y el osteosarcoma inducido por radiación[Eur J Cancer 39:157, 2003]. Es importante recordar que los pacientes de 40 a 60 años una mayor supervivencia, a veces similares a los casos ocurridos en pacientes más jóvenes, cuando son tratados con quimioterapia (QT) neoadyuvante, alcanzando índices de supervivencia global (SG) del 45 y 33% en 5 e 10 años, respectivamente [Eur J Cancer 39:157, 2003].

Sarcomas Óseos del Adulto

671Tipos de osteosarcomas
Intramedulares Los osteosarcomas intramedulares son de grado alto en el 100% de los casos, y el 90% de ellos afectan adolescentes y adultos jóvenes. Se localizan preferentemente en las metáfisis de los huesos largos, causan metástasis en el esqueleto y en el parénquima pulmonar. Los subtipos incluyen: Variante convencional – Osteosarcoma osteoblástico: 50% de los casos.Osteosarcoma condroblástico: ~ 25% de los casos. Osteosarcoma condroblástico: ~ 25% de los casos. Células pequeñas: 1.3% de los osteosarcomas son difíciles de diferenciar del sarcoma de Ewing [Cancer 79:2095, 1997]. Fibrohistiocitoma maligno (FHM): esta variante se asemeja al FHM de partes blandas, excepto por localizarse primariamente en el esqueleto. Es tratado de la misma forma que los osteosarcomasclásicos descritos a continuación. Variante telangiectásica – Se presenta como lesión lítica o quística predominante y, por veces, se torna difícil el diagnóstico histológico por tener poca formación tumoral sólida en medio a la neoformación de vasos [Clin Orthop Relat Res 207:164, 1986]. En un estudio con 1,058 pacientes con osteosarcoma de extremidades, la tasa de respuesta varió conforme elsubtipo histológico. Los subtipos fibroblásticos y teleangiectásico obtuvieron respuestas en el 83 y 75%, respectivamente, mientras los subtipos osteoblásticos y condroblásticos presentaron tasa de respuesta del orden del 60% a la QT neoadyuvante. La SG en 5 años también estuvo relacionada al subtipo histológico y presentó mayores tasas observadas en los subtipos fibroblástico y teleangiectásico[Cancer 97:3068, 2003]. Nota. Los osteosarcomas de cabeza y cuello, incluyendo los de mandíbula y huesos cráneo-faciales, a diferencia de lo que ocurre en las extremidades, son más comunes en adultos jóvenes entre 20 y 30 años. Se caracterizan por ser localmente agresivos y por responder poco a la QT. El mejor tratamiento es la cirugía de resección con márgenes negativas. El papel de la radioterapia...