Tubo Neural

Defectos de Cierre del Tubo Neural
Introducción
Los Defectos de Cierre de Tubo Neural (DTN) corresponden a defectos estructurales delsistema nervioso, de origen multifactorial, lo que implica la acción de numerosos genes y la influencia de factores ambientales.
Estos trastornos involucran un alto costo social y psicológico para elsujeto afectado, la familia y la sociedad,
ya que se asocian amuerte inevitable, a una discapacidad grave y permanente y en algunos casos a retrasomental.
El tubo neural deriva del ectodermo primitivo y se desarrolla hasta formar el encéfalo y la médula espinal.
Normalmente, al final de la 3° semana de desarrollo embrionario, se encuentra completamente cerrado. Algunas mujeres en esta etapa, que sería aproximadamente 28 días, aún no han percibido suembarazo y han estado expuestas a diferentes teratógenos ambientales como tabaco y alcohol.
El cierre defectuoso va a causar distintas manifestaciones de acuerdo alsitio de cierre afectado; así un defecto de cierre superior causa anencefalia incompatible con la vida; y un cierre defectuoso en el extremo inferior del tubo neural ocasiona mielomeningocele lumbosacro, generalmente asociado a parálisisparcial o completa de extremidades inferiores.
Con respecto a los puntos de cierre, en forma tradicionalse considera que el cierre del tubo neural es un proceso continuo que se inicia en la region cervical del embrión y continúa en forma bidireccional hacia la parte rostral y caudal; sin embargo, actualmente se plantea que el cierre del tubo neuralsigue un modelo intermitente.
En 1993, Van Allen ycols, sugieren que en el hombre se produce un patrón intermitente, similar al observado en animales de experimentación. Los puntos de cierre serían 5 :
Punto 1: ocurre en región cervical del embrión y progresa bidireccional hacia cefálico y caudal.
Punto 2: se inicia en la cabeza, en la unión del prosencéfalo y mesencéfalo, progresa bidireccional formando dos neuroporos, en la direccióncefálica progresa sobre prosencéfalo hasta encontrarse con punto de cierre 3, en la dirección caudal progresa sobre mesencéfalo para terminar en la parte superior del romboencéfalo.
Punto 3: se inicia en el ectodermo, es unidireccional progresando sobre el mesencéfalo hasta encontrarse con el punto de cierre 2 en su porción descendente.
Punto 4: se inicia en la parte caudal del romboencéfalo, esunidireccional hacia la parte cefálica, progresa hasta encontrar la parte caudal del punto de cierre 2.
Punto 5: es unidireccional, se inicia en la parte más caudal del tubo neural, progresando hacia la parte cefálica
hasta encontrarse con la parte caudal del punto de cierre 1
Anencefalia es una condición en que hay ausencia total o parcial de bóveda craneana con escaso remanente detejido cerebral .Falta por completo cuero cabelludo, huesos craneales y encéfalo, tanto la corteza como sustancia blanca, solo se observa tallo cerebral, cerebelo y medula espinal pero con frecuencia también están malformados. Es más frecuente en las mujeres, es una condición letal, se presentan como mortinatos o mortineonatos, el 65% muere intrauterino o hacia el término del embarazo; en caso de sobrevida nosobrepasa la primera semana.
Anencefalia
es una condición en que hay ausencia total o parcial de bóveda craneana con escaso remanente de tejido cerebral (Figura 2). Falta por completo cuero cabelludo, huesos craneales y encéfalo, tanto la corteza como sustancia blanca, solo se observa tallo cerebral, cerebelo y medula espinal pero con frecuencia también están malformados. Es más frecuente en lasmujeres, es una condición letal, se presentan como mortinatos o mortineonatos, el 65% muere intrauterino o hacia el término del embarazo; en caso de sobrevida no sobrepasa la primera semana Encefalocele existe protrusión del cerebro o de las membranas que lo recubren a través de la calota, el más frecuente es el occipital.
Los encefaloceles frontales pueden deformar la frente o mantenerse...