Acumulaciones intracelulares

ACUMULACIONES INTRACELULARES
Características:
1. Es una de las manifestaciones de trastorno metabólico en las células, por cantidades anormales de distintas sustancias.
2. Puede ser de:
a. Una sustancia celular normal: agua, lípidos proteína, hidratos de carbono, pero acumulados en exceso.
b. Una sustancia anormal: puede ser exógena, como un mineral o los productos de agentes infecciosos,o endógena, como un producto de la síntesis o metabolismo anormal.
3. Se pueden acumular de forma transitoria permanente y pueden resultar inocuas para la célula, en algunos casos son tóxicas.
4. La sustancia puede localizarse en el citoplasma o en el núcleo.
5. En algunos casos, la célula puede ser la responsable de la producción de la sustancia anormal, mientras que en otros se limita aalmacenar productos de procesos patológicos que suceden en otros lugares del cuerpo.
Tipos de trastornos que atribuyen a acumulaciones intracelulares:
Alteraciones del metabolismo. Ej. Hígado graso
Defecto en el plegado o transporte de las proteínas  Acumulación de proteínas anormales.
Ausencia de enzima.  Enfermedades por depósito lisosómico: acumulación de materiales endógenos.
Ingesta demateriales no digeribles.  Acumulación de materiales exógenos.
LÍPIDOS
Todos los tipos fundamentales de lípidos se pueden acumular en las células: triglicéridos, colesterol y sus ésteres y fosfolípidos.
Esteatosis (cambio graso)
Acumulación anormal de triglicéridos, en forma de vacuolas dentro de las células parenquimatosas.
Es común en hígado, por ser el órgano implicado en el metabolismo delas grasas, también se describe en corazón, músculo y riñón.
Causas: toxinas, malnutrición proteica, diabetes mellitus, obesidad, anorexia, alcoholismo y hepatopatía grasa no alcohólica.
La acumulación excesiva de triglicéridos a nivel hepático se puede deber a una entrada excesiva o un metabolismo y exportación defectuosos de los lípidos.
La importancia del cambio graso depende de la causa yla intensidad de la acumulación, en caso de ser grave, puede alterar la función celular y ser un preludio de la muerte celular.
Comienza con el desarrollo de diminutas inclusiones rodeadas de membrana (liposomas), estrechamente apuestas al RE, posteriormente aparecen pequeñas vacuolas en el citoplasma que rodea al núcleo., luego desaparecen, dando lugar a espacios claros que desplazan el núcleohacia la periferia celular.
Colesterol y ésteres de colesterol
Aterosclerosis. Las células musculares lisas y los macrófagos de la capa intimal de la aorta y las grandes arterias se rellenan de vacuolas lipídicas, la mayoría de ellas constituidas por colesterol y ésteres de colesterol, y toman un aspecto espumoso.
Xantomas. Se encuentran cúmulos de células espumosas en el tejido conjuntivosubepitelial de la piel y en los tendones, donde da lugar a masas tumorales.
Colesterolosis. Acumulación focal de macrófagos cargados de colesterol en la lámina propia vesicular.
Enfermedad de Niemann-Pick, tipo C. Se debe a mutaciones que afectan una enzima implicada en la circulación de colesterol y que determina la acumulación del colesterol en múltiples órganos.
PROTEÍNAS
El exceso deproteínas dentro de las células de intensidad suficiente como para provocar acumulaciones visibles morfológicamente tiene diversas causas:
Gotículas de reabsorción en los túbulos renales proximales, que se encuentran en las nefropatías asociadas a pérdida de proteínas por la orina. En los trastornos con una importante pérdida de proteínas hacia las vesículas, y estas proteínas se reconocen como gotículashialinas rosadas dentro del citoplasma de la célula tubular.
Las proteínas que se acumulan pueden ser proteínas secretadas normalmente, pero que se producen en exceso. El RE se distiende de forma masiva y aparecen grandes inclusiones eosinófilas homogéneas, que se llaman cuerpos de Rusell.
Transporte intracelular y secreción de proteínas críticas defectuosas. Las lesiones no se producen sólo...