amelogénesis imperfecta

AMELOGENESIS IMPERFECTA
Defectuoso formación del esmalte puede ser explicado como defectos que ocurren en las etapas de la formación del esmalte. Defectos cuantitativos en la formación de la matriz conduce a la forma hipoplasia de amelogénesis imperfecta. Inadecuada mineralización de la matriz conduce a hipocalcificación y hipomaduración variantes. La demarcación de formación de la matriz y lamineralización no es tan distinta.
En este trabajo se describe un caso de un niño de 7 años de edad, con amelogénesis imperfecta - Tipo IA es decir, hipoplasia enfrentó autosómica dominante.
Palabras clave: amelogénesis imperfecta, hipoplasia
Como citar este artículo:
Chamarthi V, Varma BR, Jayanthi M. amelogénesis imperfecta: el desafío de un médico. J Indian Soc Pedod Anterior Dent 2012;30:70-3
Como citar este URL:
Chamarthi V, Varma BR, Jayanthi M. amelogénesis imperfecta: el desafío de un médico. J Indian Soc Pedod Anterior Dent [serie en línea] 2012 [citado el 28 de agosto 2013]; 30:70-3. Disponible en: http://www.jisppd.com/text.asp?2012/30/1/70/95587
   Introducción Top
Amelogénesis imperfecta, un grupo de enfermedades hereditarias que afectan al esmalte de los dientes, yasea en calidad o cantidad, se asocia con la corona malformación y la densidad de anormalidades en el esmalte. [1], [2], [3]
Amelogénesis se produce en las siguientes etapas. Etapa de formación comprende de la morfogénesis y la diferenciación de ameloblastos y la secreción de la matriz orgánica que tiene un contenido de proteínas de 20%. La síntesis de todo el espesor del esmalte se lleva a caboen esta etapa. Calcificación etapa comienza cuando las sales inorgánicas se depositan en la matriz orgánica en desarrollo. Componente inorgánico del esmalte se aumenta a expensas de los componentes orgánicos y agua. La maduración se refiere a la progresión de la mineralización del esmalte.
Variantes Hipoplásico representan 60-73% de todos los casos. Variantes Hipoplásico muestran esmalte delgadopero radiodensidad parece normal. La falta de puntos de contacto parece estar presente en este tipo. Esmalte puede ser duro, suave o picados. Las mujeres portadoras de formas ligadas al cromosoma X se manifiestan bandas verticales de esmalte normal y anormal. Dientes no erupcionados pueden sufrir reabsorción de reemplazo. Puede estar asociado con mordida abierta anterior.
Variantes Hypocalicificrepresentan el 7% de todos los casos. Radiográficamente esmalte es menos opaca que la dentina. El espesor del esmalte es inicialmente normal, pero el esmalte es suave y fácil de retirar poco después de la erupción dentaria. Los dientes pueden ser de color amarillo claro a marrón.
Variantes hypomaturation representan el 20-40% de todos los casos. Radio opacidad del esmalte es similar a la de ladentina. Esmalte tiende a socavar a la dentina. El esmalte es moteada de color marrón o amarillo con opacidades localizadas o difusas.
En hipoplásico - hypomaturation con taurodontismo, el esmalte es delgado, con manchas de color amarillo a marrón y sin semilla. Dientes molares presentan taurodontismo y otros dientes tienen cámaras pulpares grandes.
   Caso Clínico Top
Un niño de 7 años de edad,informó el Departamento de Odontología Pediátrica, Ragas Dental College y el Hospital, Chennai con la queja principal de los dientes descoloridos desde la época de los dientes en erupción. Su historial médico no fue significativa y no incluye características sistémicas de cualquiera de los síndromes relacionados con amelogénesis imperfecta. La familia de los pacientes reveló que la madre tuvo unproblema similar con la mordida abierta anterior. El paciente tiene una hermana de 4 años de edad. Tanto la hermana y el padre tienen dientes normales. [Figura 1]
Figura 1: diagrama que muestra el pedigrí del niño, la madre y el abuelo afectados con amelogénesis imperfecta
Paciente nació a término a través de un parto con fórceps en Chennai. Familia ha estado viviendo en Chennai desde entonces....