AMELOGENESIS IMPERFECTA


INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL.
CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD. UNIDAD SANTO TOMÁS.
Puerto Navarro Gonzalo Adrian.

Amelogénesis Imperfecta
1OV22


La amelogénesis imperfecta (AI) es una alteración del esmalte con manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas donde la estructura adamantina es de pobre desarrollo o ausencia completa del esmalte, causado porla diferenciación impropia de los ameloblastos.
La AI se presenta aislada o asociada con otras anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea autosómico dominante, autosómico recesivo, ligada al sexo, y/o presentarse esporádicamente (causas no genéticas), siendo el diagnóstico genético, en la actualidad, solamente una herramienta de investigación. En los niños además delas alteraciones de la estructura dental causa otras alteraciones, como la falta de interacción con la sociedad por la baja autoestima, alteración en la función masticatoria y salud dental; siendo su tratamiento un manejo multidisciplinario por el genetista, psicólogo, odontopediatra y el ortodoncista, con el fin de lograr un tratamiento integral de estos pacientes; interviniendo desde tempranaedad, con acciones preventivas y restauradoras.
El esmalte es un tejido de origen ectodérmico, altamente minerali- zado; en el período de odontogénesis, dentro de una matriz extracelular derivados de la síntesis y secreción de proteínas por las células ameloblásticas, comienza su formación en la séptima semana de gestación, y continúa después del nacimiento. En un niño al nacer, se ha mineralizadoun tercio del esmalte, siendo este un proceso complejo que puede ser dividido en:
a. Etapa secretora, se inicia con la producción de una matriz proteica, mineralizada en un 30%, y formada por 90% de amelogeninas y 10% de proteínas no amelogeninas (tuftelina, enamelina y ameloblastina), además sintetizan proteasas séricas, que incluye: plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína. Además en estaetapa los cristales crecen en longitude.
b. Etapa madurativa, comienza con la degradación de la matriz, aquí los minerales se depositan en los lados de los cristalitos, donde crecen en espesor y se unen con los cristales de hidroxiapatita adyacentes donde se completa la mineralización.

Criterios Diagnósticos
El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético.Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo. La AI afecta a los dientes de manera generalizada y puede confundirse con otras lesiones del esmalte, tales como:
a. mancha blanca, que afecta a las piezas dentarias de forma localizada o generalizada ubicándose en la zona cervical del diente y está relacionado conel riesgo de caries del paciente;
b. fluorosis dental, que afecta a los dientes en forma generalizada, asociada con el lugar de residencia del paciente;
c. hipoplasia del esmalte, que afecta a la pieza dentaria de forma localizada en diferentes partes del diente, relacionada con traumatismo dentoalveolar o deformaciones en cierta etapa de formación del esmalte.
La AI se evidencia clínicamentepor decolorado dental, superficie del esmalte rugosa con pérdida de mineral y en algunas oportunidades se puede manifestar con sensibilidad a los cambios térmicos. A nivel radiográfico, se observa un esmalte delgado con poco contraste con la dentina subyacente. Si al examen clínico y radiográfico se sospecha de una AI es importante pedir datos de laboratorio para descubrir posibles alteracionesgenéticas, enfermedades sistémicas, y perturbaciones en el desarrollo sistemático derivadas de la cresta neural. Por otro lado, algunos autores refieren que la microscopía electrónica de barrido (MEB) es uno de los métodos más efectivos para diagnosticar e identificar el tipo de AI, y la herramienta genética molecular permitirá un diagnóstico aún más preciso.
Para diagnosticar el tipo de AI se debe...