Amelogénesis Imperfecta De Tipo Hereditaria

Amelogénesis Imperfecta de tipo Hereditaria

Fecha: 15 de Noviembre 2012
Cursos: Primer Año Odontología

Índice
1. Introducción …………………………….. 3-5 págs

2. Material y Método …………………………….... 6-7 págs

3. Desarrollo ……………………………… 8-9 págs.

4. Discusión ………………………………. 10-11 págs

5. Anexos ……………………………….. 12-16 pág

6. Bibliografía ………………………………..17 pág

Introducción

Desde la fecundación comienza el desarrollo de la vida, para que se forme éste nuevo ser debe pasar por distintas etapas; así como etapas morfológicas a nivel del cuerpo, también etapas a nivel odontológico, es decir, odontogénesis; proceso por el cual el individuo comienza el desarrollo de sus dientes. Éste desarrollo al igual que el del cuerpo comienza en la etapaintrauterina, o sea, antes de nacer, en la etapa embrional del feto. Sin embargo, producto de diversas interferencias en la formación del germen dentario, se producen patologías asociadas con el incorrecto desarrollo de estructuras que componen el diente.
En este trabajo nos avocaremos a una patología a nivel odontológico, que es la Amelogénesis Imperfecta, es decir, la incorrecta formación delesmalte.

Si se analiza la cantidad de sucesos donde aparece los genes predominantes que desarrollan la Amelogénesis Imperfecta se puede apreciar en su frecuencia que oscila entre 1:14.000 y 1:16.000 aproximadamente, siendo más común en hombres que en mujeres a nivel mundial. Sin embargo, esto varía según la zona o el país que sea estudiado, dado que en algunos lugares la cantidad de personasafectadas por la malformación es bastante mayor con respecto a zonas más lejanas, es importante saber también que no se tiene datos de todos los países, esto hace que las cifras sean más inespecíficas.

Para comprender de mejor manera la Amelogénesis Imperfecta se realizó un análisis en un paciente de nombre Roberto Pérez, el cual presenta una malformación clínica en el esmalte del diente, la quecorresponde a una Amelogénesis Imperfecta de tipo hereditaria.
Respecto a la ficha clínica podemos apreciar descripciones significativas para el estudio la patología, también a partir de lo mismo podemos realizar una genealogía para ver quienes tienen dicha patología en la familia. Roberto Pérez, hijo de una madre sana y un padre que manifiesta la enfermedad; tiene 2 hermanos de los cuales unoresultó enfermo, Josefa, y otro no, Matías. Roberto es casado con Catalina, la cual no presenta dicha enfermedad, sin embargo, éstos tienen 2 hijas; Fernanda y María José, quienes presentan ésta patología.
Al realizar una revisión bibliográfica, se logró determinar los parámetros necesarios para evidenciar ésta patología. Con respecto a esto, podemos apreciar que el paciente presenta AmelogénesisImperfecta, la cual posee catorce tipos de Amelogénesis Imperfecta de tipo hereditaria.

A partir de la misma revisión bibliográfica, anteriormente mencionada, podemos hallar términos que nos serán útiles para diagnosticar la patología. La Amelogénesis Imperfecta (AI) es una alteración del esmalte con manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas donde la estructuraadamantina, es decir, la capa superficial de esmalte presenta un escaso desarrollo o incluso la ausencia del desarrollo del esmalte causado por la diferenciación impropia de los ameloblastos (1) en su fase formativa . Etiológicamente la Amelogénesis Imperfecta se presenta aislada o asociada con otras anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea autosómico dominante, autosómicorecesivo, ligada al sexo, y/o presentarse esporádicamente (causas no genéticas), siendo el diagnóstico genético.
En cuanto a su patogénesis, a modo de explicación previa, el esmalte es un tejido de origen ectodérmico, altamente mineralizado; en el período de odontogénesis, dentro de una matriz extracelular derivados de la síntesis y secreción de proteínas por las células ameloblásticas, comienza...