Anemia hemolítica microangiopática, sindrome uremico hemolitico, purpura trompocitopenica trombotica

Solo disponible en BuenasTareas
  • Páginas : 6 (1500 palabras )
  • Descarga(s) : 0
  • Publicado : 4 de septiembre de 2010
Leer documento completo
Vista previa del texto
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

Este grupo de anemias hemolíticas producidas por la fragmentación de los eritrocitos se caracteriza por hemolisis intravascular y aparición de hematíes anómalos en sangre periférica (esquistocitos, células en yelmo).

Los pacientes con síndrome de fragmentación crónica de los eritrocitos, desarrollan una ferropenia porque se pierde el hierro de lahemoglobina, en forma de hemosiderina, a través de la orina.

La fragmentación eritrocitaria se presenta en diversos cuadros:
* Anomalías del endotelio vascular, incluyendo la coagulación intravascular diseminada (CID), el hemangioblastoma gigante, los carcinomas secretores de mucina, la aterosclerosis diseminada y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y como variante de esta en niños elsíndrome urémico hemolítico (SUH).
* Tras la implantación de prótesis artificiales del corazón o los grandes vasos, en enfermos con una estenosis aórtica intensa y calcificada.
* Contactos repetidos y enérgicos de las extremidades desnudas contra superficies duras (ej. En la marcha, en la práctica del karate o instrumentistas de mongo)

El término de anemia hemolítica microangiopática fueutilizado por Brain y Cols en 1962 para descubrir una anemia hemolítica por fragmentación secundaria a diversas anomalías de la micro-circulación.

La anemia hemolítica microangiopática describe un proceso hemolítico causado por lesiones micro-circulatorias.

Estas lesiones pueden consistir en lesiones del endotelio vascular o en obstrucción parcial por depósitos de fibrina; los hematíes queatraviesan estos obstáculos resultan lesionados.

Las lesiones micro-circulatorias se encuentran en diversos trastornos, incluso cáncer diseminado, eclampsia, pre-eclampsia, síndrome urémico hemolítico, púrpura trombocitopénica trombótica.

En la PTT y el SUH parece que los responsables de la hemolisis intravascular son los depósitos hialinos y granulares que se disponen sobre el endotelio delas arteriolas, los capilares y las vénulas.

Estos depósitos están formados por fibrina y plaquetas que producen distintos grados de oclusión y distorsión de los vasos afectados.

El frotis de sangre revela la evidencia de fragmentación del eritrocito con presencia de esquistocitos (o células en yelmo) y queratocitos.

El número de reticulocitos suele ser elevado. El recuento leucocitarioes alto. La médula ósea presenta hiperplasia eritroide.

La hemolisis puede ser extravascular con una disminución de leve a moderada e incluso ausente de haptoglobina. Las células intensamente lesionadas pueden destruirse de modo intravascular.

Según la patología subyacente, las plaquetas pueden estar disminuidas y haber evidencia de coagulación y fibrinólisis anormales.

CUADROCOMPARATIVO ENTRE SUH Y PTT

SÍDROME URÉMICO HEMOLÍTICO(SUH) | PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA(PTT) | SIMILITUDES |
1. Frecuente en niños menores de 4 años. 2. Se presenta después de un episodio de gastroenteritis o infección vírica del tracto respiratorio superior. 3. El proceso permanece circunscrito a los riñones, en cuyas arteriolas aferentes y capilares glomerulares aparecen tromboshialinos. 4. En los adultos aparece con frecuencia asociado a complicaciones del embarazo o durante el período posparto, también es relacionado al uso de anticonceptivos orales. 5. Fiebre leve. 6. El problema clínico dominante y la posible causa de muerte es la INSUFICIENCIA RENAL. 7. Signos neurológicos poco destacables. 8. La duración de la trombocitopenia es de 1-2 semanas. 9.Participación de los polímeros del factor de Von Willebrand de elevado peso molecular. 10. Los niveles de ADAMTS- 13 son normales. No se detectan inhibidores de la enzima. | 1. Afecta principalmente a adultos jóvenes, específicamente a las mujeres. 2. Las infecciones son el factor precipitante más común seguidas por el embarazo. 3. Se presentan trombos pequeños de aspecto hialino que...
tracking img