anemia

Anemia hemolítica

El síndrome de anemia hemolítica involucra un grupo de patologías como manifestación común la destrucción y/o remoción de los glóbulos rojos de la circulación antes de que se cumpla su vida media de 120 días.

En el abordaje inicial de esta patología es importante recordar su amplio espectro de presentación y su relación con procesos infecciosos, tóxico-metabólicos yneoplásicos, no dejando de lado que puede ser la primera manifestación de una enfermedad hereditaria. Partiendo de este último punto se han propuesto clasificaciones según la etiología de la hemólisis o según el sitio de la misma. La fisiopatología de la anemia hemolítica se puede englobar en dos principalmente:

A) ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHA)
Generalidades:
En las anemias hemolíticasautoinmunes (AHA), alguna alteración en el sistema inmunológico del individuo hace que se produzcan anticuerpos contra antígenos de sus propios eritrocitos. Como consecuencia, hay un aumento en la tasa de destrucción de los glóbulos rojos del paciente por intervención del sistema inmunológico.
Esta enfermedad fue la primera en que la autoinmunidad pudo ser reconocida claramente como factor etiológicode ciertas patologías, y fue así como se introdujo el término “autoinmune” en el lenguaje médico. Aún hoy, permanece como la más claramente definida de las enfermedades autoinmunes, en el sentido de que se puede demostrar la unión del anticuerpo a la superficie de la célula blanco.
La evidencia de autoinmunidad dirigida contra los eritrocitos se demuestra usualmente por la prueba directa deantiglobulina, o por las que miden autoanticuerpos en el suero del paciente demostrables por varios métodos, o por ambas.
Las primeras descripciones de este trastorno aparecieron en la literatura francesa durante la primera década de este siglo. En 1938, Dameshek y Schwartz demostraron que en ciertos pacientes existía una prueba de fragilidad osmótica anormal, esferocitosis y hemolisinas séricasanormales. La aparición posterior de la técnica de Coombs, dio base para grandes avances en este campo. Se han venido caracterizando a los anticuerpos responsables, e introduciendo técnicas inmunológicas y serológicas cada vez más refinadas, pero aún hay grandes controversias sobre la manera en que estas inmunoglobulinas se enlazan a los glóbulos rojos del paciente.
Las AHA se clasifican de dosmaneras: etiopatogénicamente, en primarias o secundarias a un trastorno subyacente, y serológicamente, según la reactividad térmica de los anticuerpos comprometidos. Estos conceptos se aclaran en los párrafos que siguen:

1. En base a la presencia o ausencia de desórdenes significativos coexistentes:
a) IDIOPATICAS PRIMARIAS: Aquellas en que la enfermedad hemolítica domina el cuadro clínico, y no seacompaña de otra enfermedad aparente.
b) SINTOMÁTICAS SECUNDARIAS: Aquellas en la que el proceso hemolítico está estrechamente relacionado a alguna enfermedad bien caracterizada.

2. En base a las características serológicas del proceso autoinmune:
a) POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES (Ac-Calientes): La máxima actividad de los autoanticuerpos se da a la temperatura de 37°C, o sea la corporal.
b)POR AUTOANTICUERPOS FRIOS (Ac-Fríos): La máxima actividad de los autoanticuerpos ocurre a temperaturas entre los 2 y los 4°C.

El tipo de AHA por Ac-caliente ocurre tanto en los casos idiopáticos como en los secundarios; lo mismo es aplicable al tipo de Ac-fríos. Entre los trastornos que se han asociado a enfermedad hemolítica autoinmune de tipo secundario se conocen infecciones, procesosmalignos proliferativos, quiste dermoide de ovario y enfermedades autoinmunes. La Tabla I señala las enfermedades involucradas en estos trastornos.
A pesar de que el significado de tal diversidad de enfermedades asociadas con AHA no es claro en términos de comprensión de la etiología y patogénesis de la misma, es útil el conocimiento de estas asociaciones en la clínica, ya que se puede sugerir la...