Anemia

Anemia hemolitica autoinmune
Alteración caracterizada por síndrome anémico acompañado de ictericia, debido al acortamiento de vida de los eritrocitos por presencia de autoanticuerpos contra estos. La prueba de Coombs los detecta (Reacción de autoglobina directa).
Se da por autoanticuerpos calientes (80% tipo IgG) o fríos (20% tipo IgM).
Etiología: La mayoría de los casos es idiopático, en elcaso de enfermedad secundaria se asocia a transtornos autoinmunes (LED, AR, Arteritis temporal, Crohn, tiroiditis y Sx Sjogren), Enfermedades linfoproliferativas (LLC Leucemia linfocitica crónica*) o medicamentos (alfametildopa, fludarabina y cladribina). En el 90% de los casos afecta adultos y el autoanticuerpo es caliente (reactividad optima con los eritrocitos a 37*C), solo pocos muestranafinidad debajo de esta temperatura (autoac frios).
Clasificación
Con base en las características serológicas del proceso autoinmune implicado
Autoantiuerpo caliente
Autoanticuerpo frio
Mixto.
Con base a la presencia o ausencia de enfermedad subyacente
AHA primaria o idiopática
AHA seundaria asoiada con: 1. Procesos linfoproliferativos, 2. Enfermedades autoimnunes, 3. Transtornos inflamatorioscrónicos, 4. Neoplasias no linfoides.
Se desconoce la etiología de los autoanticuerpos calientes.
La mayoría es en mayores de 40 anos, mujer-hombre 2:1. Aparición asociada con halotipos HLA A1,B7 y B8. La incidencia es de 1:75,000 y 2:100000. Existe una gran relación entre AHA y LLC, mayor riesgo de aparición de AHA en pacientes con LLC y viceversa (18% después de26 meses de tener AHAdesarrollan Enf. Linfoproliferativa). Es una complicación potencial de la transfusión alogenica de eritrocitos.
Factores de riesgo/
Edad, enfermedad autoinmune subyaente y coexistencia de gammapatia en suero.
Si se usa fludarabina como tx de LLC, a partir de los 3 primeros ciclos la mayoría de los pacientes desarrollan AHA. Quiza, una alteración de las células T inmunorreguladoras sea responsable(linfopenia de cel T es un efecto adverso de este fármaco) También se encontró en cladribina a pocas semanas de su uso y en Pentostatina después de inducción con fludarabina.
Etiología
La formación de aloanticuerpos es una complicación conocida y común en las transfusiones sanguíneas, los autoanticuerpos no. AHA es una complicación potencial de la transfusión alogenica de eritrocitos.
Lahemolisis inmune puede ser complicación de trasplante de células hematopoyéticas cuando hay incompatibilidad menor en el sistema ABO, mas en donador O con receptor A. Esta comienza 2 semanas después, puede ser abrupta y grave, avece con hemolisis extravascular e Insuf renal aguda. Se cree que es por el “Sindroma del linfocito pasajero” causados por una producción rápidamente proliferante de anticuerposprovenientes del linfocito transfundido. Todo sucede antes de la reconstitución inmune. La predisposición al síndrome se observa en tx con ciclosporina sola o con metotrexate (profilaxis injerto vs huésped), uso de cel. Madre periférica en vez de MO, regímenes condicionantes de intensidad reducida, donadores HLA no compatibles, o mujeres donadoras.
Cuando hay hemolisis rápidamente desarrollada seasocia con Coombs directo positivo y acs anti-A o anti-B en suero.
LA AHA tmb es una complicación del trasplante de células hematopoyeticas debido a un anticuerpo producido por el mismo sistema inmune del donador contra los antígenos de los glóbulos rojos del mismo donador sin evidencia de células residuales del receptor. Se llego a la conclusión de que la causa es una reacción autoinmune delinjerto contra sus propios productos.
Patogenia
Por lo general los eritrocitos están recubiertos por autoanticuerpos IgG, con o sin complemento. Son atrapados por macrófagos hepáticos o esplénicos los cuales tienen receptores para la región fc de la IgG, en especial subclases 1 y 3, y para fragmentos C3 (C3b yC4bl). La interacción eritro-macrofago esplénico produce fagocitosis entera o...