anemias hemoliticas causadas por trastornos de la membrana
Páginas: 6 (1479 palabras)
Publicado: 10 de mayo de 2015
Alberto Acosta Santillán
Reyna del Carmen Álvarez Guerrero
Ivette Guadalupe Escobedo González
Jessica Galindo Padrón
o Glóbulo rojo humano
• Forma de disco
• Elasticidad
o Tiene la capacidad de sufrir extensiones de 2.8 veces su
tamaño sin fragmentarse
o Un defecto en la estructura o la función en los
componentes de la membrana ocasionan destrucción
prematura de los glóbulos rojos
La membrana del GR forma una frontera entre el
plasma y el citoplasma
La característica principal de la membrana es su
insolubilidad en agua
o Formada por una bicapa lipídica (50% Fosfolípidos)
• 95% del total de los lípidos esta formado por fosfolípidos y
colesterol no esterificado.
La membrana del GR es una red de proteínas en su parte
interna, que le confiere
o
o
o
FormaEstabilidad
Elasticidad
Los principales componentes de la membrana son
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
Espectrina
Actina
Proteína 4.1
Adducina
Ankirina
Tropomiosina
Dematina (banda 4.9)
Transportador de aniones (banda 3)
La banda 4.2
Anclaje glucolípido
Espectrina
o Compuesta por dos subunidades α y β
o Distintas estructuralmente
o 200,000 copias por célula (25-30%)
Actina
o 400,000 a 500,000 monómeros deactina por célula (15μm/ml)
Proteína 4.1
o Mas abúndate
o 200,000 copias por célula
o Enlaza los dímeros de Espectrina con la glucoforina y la actina
Adducina
o Formada por dos subunidades α y β
o Ensambla a la espectrina y la actina
Ankirina o banda 2.1
o Participa en la fijación del citoesqueleto
o 100,000 copias por célula
o Se fija por un lado a la banda 3 y por el otro a laEspectrina β
Tropomiosina
o 70,000 a 80,000 (1% de las proteínas)
o Estabiliza los filamentos de actina
Tropomodulina
o Modula la interacción de la tropomiosina con los filamentos de
actina y contribuye en el alargamiento de estos filamentos
Banda 4.9 o Dematina
o Estabiliza a la membrana por medio de fosforilación del AMP
cíclico
Banda 3
o Permite el flujo de bicarbonato de lacélula en
intercambio con Cl plasmático
Banda 4.2
o 200,000 copias por célula
o Función desconocida
Alberto Acosta Santillán
Anemias hemolíticas asociadas con defectos de la membrana
eritrocítica
Grupo
Padecimientos
Hereditarias
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis hereditaria común
Eliptocitosis esferocitica u ovalocitos del sureste de
Asia
Piropoiquilocitosis hereditariaEstomatocitosis hereditaria
Acantocitosis
Abetalipoproteinemia congénita
Síndrome de corea-acantocitosis
Xerocitosis hereditaria
Deficiencia hereditaria de HRF20/CD59
Deficiencia de los antígenos Rh
Síndrome de McLeod
Adquiridas
Acantocitosis asociada con hepatopatía
Estomatocitosis adquirida
Alberto Acosta Santillán
Definición
o Defectos en el citoesqueleto del GR que condicionanhemolisis
o Microesferocitos
o Incremento en la fragilidad osmótica de los GR
Epidemiologia
o Autosómico dominante, autosómico recesiva o “de
novo”
o Mas común de las anemias hemolíticas hereditarias
Patogénesis
o Las cuatro condiciones que ocasionan este padecimiento
son
• Perdida del área de superficie de la membrana
• La perdida del área de superficie es causada por un
incremento en lafragilidad de la membrana
• Fragilidad incrementada del eritrocito produce vesiculacion
y pérdida de la misma
• Actividad esplénica normal que selectivamente afecta a los
esferocitos
Existe un defecto
o Ankirina
o Banda 3
o Espectrina α y β
Debilidad en la unión del citoesqueleto
a la membrana lipídica
o Proteína 4.2
Disminuye la estabilidad, condiciona la formación
de mircrovesículas yperdida del material lipídico
El eritrocito se torna Esférico
La deficiencia de Espectrina y Ankirina es el
hallazgo mas común en la membrana del
esferocitos
El grado de anormalidad de la Espectrina se
correlaciona directamente con…
o la hemolisis
o Incremento de la fragilidad osmótica
o Respuesta clínica a la esplenectomía
Los esferocitos obtenidos de esplenectomías son
o...
Reyna del Carmen Álvarez Guerrero
Ivette Guadalupe Escobedo González
Jessica Galindo Padrón
o Glóbulo rojo humano
• Forma de disco
• Elasticidad
o Tiene la capacidad de sufrir extensiones de 2.8 veces su
tamaño sin fragmentarse
o Un defecto en la estructura o la función en los
componentes de la membrana ocasionan destrucción
prematura de los glóbulos rojos
La membrana del GR forma una frontera entre el
plasma y el citoplasma
La característica principal de la membrana es su
insolubilidad en agua
o Formada por una bicapa lipídica (50% Fosfolípidos)
• 95% del total de los lípidos esta formado por fosfolípidos y
colesterol no esterificado.
La membrana del GR es una red de proteínas en su parte
interna, que le confiere
o
o
o
FormaEstabilidad
Elasticidad
Los principales componentes de la membrana son
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
Espectrina
Actina
Proteína 4.1
Adducina
Ankirina
Tropomiosina
Dematina (banda 4.9)
Transportador de aniones (banda 3)
La banda 4.2
Anclaje glucolípido
Espectrina
o Compuesta por dos subunidades α y β
o Distintas estructuralmente
o 200,000 copias por célula (25-30%)
Actina
o 400,000 a 500,000 monómeros deactina por célula (15μm/ml)
Proteína 4.1
o Mas abúndate
o 200,000 copias por célula
o Enlaza los dímeros de Espectrina con la glucoforina y la actina
Adducina
o Formada por dos subunidades α y β
o Ensambla a la espectrina y la actina
Ankirina o banda 2.1
o Participa en la fijación del citoesqueleto
o 100,000 copias por célula
o Se fija por un lado a la banda 3 y por el otro a laEspectrina β
Tropomiosina
o 70,000 a 80,000 (1% de las proteínas)
o Estabiliza los filamentos de actina
Tropomodulina
o Modula la interacción de la tropomiosina con los filamentos de
actina y contribuye en el alargamiento de estos filamentos
Banda 4.9 o Dematina
o Estabiliza a la membrana por medio de fosforilación del AMP
cíclico
Banda 3
o Permite el flujo de bicarbonato de lacélula en
intercambio con Cl plasmático
Banda 4.2
o 200,000 copias por célula
o Función desconocida
Alberto Acosta Santillán
Anemias hemolíticas asociadas con defectos de la membrana
eritrocítica
Grupo
Padecimientos
Hereditarias
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis hereditaria común
Eliptocitosis esferocitica u ovalocitos del sureste de
Asia
Piropoiquilocitosis hereditariaEstomatocitosis hereditaria
Acantocitosis
Abetalipoproteinemia congénita
Síndrome de corea-acantocitosis
Xerocitosis hereditaria
Deficiencia hereditaria de HRF20/CD59
Deficiencia de los antígenos Rh
Síndrome de McLeod
Adquiridas
Acantocitosis asociada con hepatopatía
Estomatocitosis adquirida
Alberto Acosta Santillán
Definición
o Defectos en el citoesqueleto del GR que condicionanhemolisis
o Microesferocitos
o Incremento en la fragilidad osmótica de los GR
Epidemiologia
o Autosómico dominante, autosómico recesiva o “de
novo”
o Mas común de las anemias hemolíticas hereditarias
Patogénesis
o Las cuatro condiciones que ocasionan este padecimiento
son
• Perdida del área de superficie de la membrana
• La perdida del área de superficie es causada por un
incremento en lafragilidad de la membrana
• Fragilidad incrementada del eritrocito produce vesiculacion
y pérdida de la misma
• Actividad esplénica normal que selectivamente afecta a los
esferocitos
Existe un defecto
o Ankirina
o Banda 3
o Espectrina α y β
Debilidad en la unión del citoesqueleto
a la membrana lipídica
o Proteína 4.2
Disminuye la estabilidad, condiciona la formación
de mircrovesículas yperdida del material lipídico
El eritrocito se torna Esférico
La deficiencia de Espectrina y Ankirina es el
hallazgo mas común en la membrana del
esferocitos
El grado de anormalidad de la Espectrina se
correlaciona directamente con…
o la hemolisis
o Incremento de la fragilidad osmótica
o Respuesta clínica a la esplenectomía
Los esferocitos obtenidos de esplenectomías son
o...
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