Anormalidades De Los Eritrocitos

CUESTIONARIO DE ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS”

ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS
1. Describa los defectos de membrana que se pueden producir en los eritrocitos.
La membrana eritrocitaria es una estructura de multicomponentes que es responsable de la mayoría de las funciones fisiológicas y mécanicas de la célula.
La alteración en la interacción entre los componentes de la membranaeritrocitaria en cualquier punto de contacto se puede manifestar clínicamente como anemia hemolítica de severidad variable.
Las anemias hemolíticas asociadas con defectos de membrana eritrocítica pueden ser de dos tipos: hereditarias y adquiridas.
* Eliptocitosis hereditaria y piropoiquilocitosis hereditaria.
La forma ovalada se adquiere cuando los hematíes se deforman al atravesar lamicrocirculación y ya no recuperan su forma bicóncava inicial. En la mayoría de los afectados esto se debe a una alteración estructural de la espectrina eritrocitaria que da lugar a un ensamblaje deficiente del citoesqueleto. Algunos tienen déficit de la proteína 4.1 de la membrana eritrocitaria, que es importante para estabilizar la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto; los homocigotos conausencia total de esta proteína tienen una hemólisis más intensa. Los niveles de hemoglobina rara vez descienden por debajo de 9 a 10 mg/L. Los hematíes se destruyen preferentemente en el bazo, que es de gran tamaño en los pacientes con hemólisis franca. La esplenectomía corrige la hemólisis.
Haya o no anemia, se observa hematíes elípticos, con un cociente axial (anchura/longitud) menor de 0.78.La intensidad de la hemólisis no guarda correlación con el porcentaje de eliptocitos. La fragilidad osmótica suele ser normal, pero puede estar aumentada en los pacientes con hemólisis franca.
* Piropoiquilocitosis hereditaria
Son hematíes microcíticos y de morfología extraña que se rompen a temperaturas de 44 a 45 ºC (mientras que los hematíes normales resisten hasta 49 ºC). Se debe a undéficit de espectrina y a una alteración del autoensamblaje de la espectrina. La hemólisis suele ser intensa, se diagnostica en la niñez y responde parcialmente a la esplenectomía.
* Estomatocitosis hereditaria
Los estomatocitos son hematíes cóncavos por una de sus caras y convexos por la otra. Esto produce una zona central hendida, en forma de "boca de pez", que aparece pálida en los frotissecos. Los hematíes son más permeables al sodio y al potasio de lo normal, hecho que está compensado por el mayor transporte activo de estos cationes. En algunos pacientes hay hematíes hinchados que contienen agua e iones en exceso y una disminución de la concentración de hemoglobina corpuscular media (estomatocitos sobrehídratados, "hidrocitosis"); falta la proteína 7.2 (estomatina) de la membranaeritrocitaria. En otros pacientes, los hematíes están encogidos, con menor contenido de agua y de iones, y aumento de la concentración de hemoglobina corpuscular media (estomatocitos deshidratados, "desicitosis" o "xerocitosis"). Los hematíes que carecen de las proteínas Rh son estomatocitos y tienen una supervivencia abreviada.

2. Describa 5 anormalidades morfológicas de los eritrocitos.Esferocitos: hematíes de morfología esférica, generalmente de menor tamaño, sin aclaramiento central. Típicos de la esferocitosis hereditaria (por defecto en la membrana del eritrocito), o anemias hemolíticas autoinmunes.
Estomatocitosis: hematíes con una depresión central en forma de boca. Alteración presente en la estomatocitosis hereditaria, hepatopatías, alcoholismo, algunas anemias hemolíticasautoinmunes.
Dacriocitos: hematíes en forma de lagrima. Frecuentes en cuadros de mielofibrosis, o mieloptisis de otras etiologías (ocupación tumoral de la medula ósea). También en otras anemias graves.
Dianocitos: hematíes con un aumento del area clara central, que corresponde a hemoglobina. Aparecen en hemoglobinopatías (talasemias, hemoglobinopatía C), hepatopatías, o anemia ferropenica...